Krankheit von Caroli ist eine seltene geerbte durch die Ausdehnung der intrahepatischen Galle-Kanäle charakterisierte Unordnung. Es gibt zwei Typen der Krankheit von Caroli, das allgemeinste Wesen der einfache oder Einzelfall, wo die Galle-Kanäle durch ectasia breiter gemacht werden. Die zweite, kompliziertere, Ursache ist als Caroli Syndrom allgemein bekannt. Diese komplizierte Form wird auch mit Pforthypertonie und angeborenem hepatischem fibrosis verbunden.

Die Unterschiede zwischen den Ursachen der zwei Fälle sind noch nicht entdeckt worden. Krankheit von Caroli wird auch mit dem Leber-Misserfolg und der Polyblasennierekrankheit vereinigt. Die Krankheit betrifft ungefähr 1 von 1,000,000 Menschen mit mehr berichteten Fällen des Syndroms von Caroli als Krankheit von Caroli.

Krankheit von Caroli ist auch als das Kommunizieren porösen ectasia oder angeborener Blasenausdehnung des intrahepatischen biliary Baums bekannt. Krankheit von Caroli ist von anderen Krankheiten verschieden, die ductal Ausdehnung verursachen, die durch das Hindernis verursacht ist, in dem es nicht eine der vielen choledochal Zyste-Ableitungen ist.

Geschichte

Jacques Caroli, ein gastroenterologist, hat zuerst eine seltene angeborene Bedingung 1958 in Paris, Frankreich beschrieben.

Er hat es als "nichthemmender saccular oder fusiform im Brennpunkt mehrstehende segmentäre Ausdehnung der intrahepatischen Galle-Kanäle" beschrieben; grundsätzlich hat er porösen ectasia im biliary Baum beobachtet, der einen chronischen, häufig lebensbedrohende hepatobiliary Krankheit verursacht.

Caroli, der in Frankreich 1902, gelehrter und geübter Medizin darin geboren ist, Ärgert. Nach dem Zweiten Weltkrieg war er Chef des Dienstes seit 30 Jahren an Saint-Antoine in Paris. Vor dem Sterben 1979 wurde er mit der Reihe des Kommandanten in der Ehrenlegion 1976 geehrt.

Entdeckung

Symptome

Die ersten Symptome schließen normalerweise Fieber, periodisch auftretenden Unterleibsschmerz und hepatomegaly ein. Gelegentlich kommt Gelbsucht vor.

Krankheit von Caroli kommt gewöhnlich in Gegenwart von anderen Krankheiten, wie autosomal rückläufige Polyblasennierekrankheit, cholangitis, Gallensteine, bilary Abszess, Septikämie, Leber-Zirrhose, Nierenmisserfolg und cholangiocarcinoma (7 % betroffen) vor. Leute mit Krankheit von Caroli sind 100mal mehr gefährdet für cholangiocarcinoma als die allgemeine Bevölkerung. Nach dem Erkennen von Symptomen von zusammenhängenden Krankheiten kann Krankheit von Caroli diagnostiziert werden.

Entdeckungsimages

Moderne Bildaufbereitungstechniken erlauben der Diagnose, leichter und ohne angreifende Bildaufbereitung des biliary Baums gemacht zu werden. Allgemein wird die Krankheit auf den linken Lappen der Leber beschränkt. Images, die vom CT-Ansehen, Röntgenstrahl oder MRI genommen sind, werden sich vergrößert intrahepatisch (in der Leber) Galle-Kanäle wegen ectasia zeigen. Mit einem Ultraschall kann die röhrenförmige Ausdehnung der Galle-Kanäle gesehen werden. Auf einem CT-Ansehen kann Krankheit von Caroli durch die Anmerkung der vielen geFlüssigkeitsfüllten, röhrenförmigen Strukturen beobachtet werden, die sich bis zu die Leber ausstrecken. Ein hoher Kontrast-CT muss verwendet werden, um den Unterschied zwischen Steinen und breiter gemachten Kanälen zu unterscheiden. Gas- und Verdauungsgewohnheiten des Darms machen es schwierig, einen klaren sonogram deshalb zu erhalten, ein CT-Ansehen ist ein guter Ersatz. Wenn die intrahepatische Galle-Kanal-Wand Vorsprünge hat, wird sie klar als Hauptpunkte oder ein geradliniger Streifen gesehen. Krankheit von Caroli wird allgemein diagnostiziert, nachdem dieses "Hauptpunktzeichen" auf einem CT-Ansehen oder Ultraschall entdeckt wird. Jedoch ist cholangiography am besten, und endgültig, nähern Sie sich, um die vergrößerten Galle-Kanäle infolge Krankheit von Caroli zu zeigen.

Krankhaftigkeit

Krankheit von Caroli wird normalerweise in Asien gefunden und in Personen im Alter von 22 diagnostiziert. Fälle sind auch sowohl in Säuglings als auch in Erwachsenen gefunden worden. Weil sich medizinische Bildaufbereitungstechnologie, diagnostische Altersabnahmen verbessert. Krankhaftigkeit ist üblich und wird durch Komplikationen von cholangitis, Sepsis, choledocholithiasis, und cholangiocarcinoma verursacht. Diese krankhaften Bedingungen veranlassen häufig die Diagnose. Pforthypertonie kann da sein, auf andere Bedingungen einschließlich splenomegaly, hematemesis und melena hinauslaufend. Diese Probleme können die Lebensqualität des Patienten streng betreffen. In einer zehnjährigen Periode zwischen 1995 und 2005 wurden nur zehn Patienten für Krankheit von Caroli mit einem durchschnittlichen geduldigen Alter von 45.8 Jahren chirurgisch behandelt.

Nach der Prüfung von 46 Fällen der Krankheit von Caroli vor 1990 wurde es gefunden, dass 21.7 % der Fälle das Ergebnis einer intraheptic Zyste oder nichthemmender biliary Baumausdehnung waren, wurden 34.7 % mit angeborenem hepatischem fibrosis verbunden, 13 % wurden choledochal Blasenausdehnung isoliert, und die restlichen 24.6 % hatten eine Kombination aller drei.

Sterblichkeit ist indirekt und durch Komplikationen verursacht. Nachdem cholangitis vorkommt, sterben Patienten normalerweise innerhalb von etwa 5-10 Jahren.

Ursachen

Die Ursache scheint, genetisch zu sein; die einfache Form ist ein autosomal dominierender Charakterzug, während die komplizierte Form ein autosomal rückläufiger Charakterzug ist. Frauen sind für Krankheit von Caroli anfälliger als Männer. Familiengeschichte kann Niere- und Leber-Krankheit wegen der Verbindung zwischen Caroli Krankheit und ARPKD einschließen. PKHD1, das mit ARPKD verbundene Gen, ist verändert in Patienten mit Syndrom von Caroli gefunden worden. PKHD1 wird in erster Linie in den Nieren mit niedrigeren Ebenen in der Leber, der Bauchspeicheldrüse und den Lungen, ein Muster ausgedrückt, das mit dem Phänotyp der Krankheit im Einklang stehend ist, die in erster Linie die Leber und Nieren betrifft. Die genetische Basis für den Unterschied zwischen Krankheit von Caroli und Syndrom von Caroli ist nicht definiert worden.

Behandlung

Die Behandlung hängt von klinischen Eigenschaften und der Position der biliary Abnormität ab. Wenn die Krankheit zu einem hepatischem Lappen lokalisiert wird, erleichtert hepatectomy Symptome und scheint, die Gefahr der Bösartigkeit zu entfernen. Es gibt gute Beweise, dass Bösartigkeit Krankheit von Caroli in etwa 7 % von Fällen kompliziert.

Antibiotika werden verwendet, um die Entzündung des Galle-Kanals und ursodeoxycholic Säure für hepatolithiasis zu behandeln. Ursodiol wird gegeben, um cholelithiasis zu behandeln. In weitschweifigen Fällen der Krankheit von Caroli schließen Behandlungsoptionen Konservativen oder endoscopic Therapie, innere Biliary-Umleitungsverfahren und Leber-Versetzung in sorgfältig ausgewählten Fällen ein. Chirurgische Resektion ist erfolgreich in Patienten mit monolobar Krankheit verwendet worden. Eine orthotopic Leber-Verpflanzung ist eine andere Auswahl, verwendet nur, wenn Antibiotika keine Wirkung, in der Kombination mit dem Wiederkehren cholangitis haben. Mit einer Leber-Verpflanzung wird cholangiocarcinoma gewöhnlich im langen Lauf vermieden.

Familienstudien sind notwendig, um zu bestimmen, ob Krankheit von Caroli wegen erblicher Ursachen ist. Regelmäßige Fortsetzungen, einschließlich des Ultraschalles und der Leber-Biopsien, werden durchgeführt.