XYY Syndrom ist ein aneuploidy (anomale Zahl) von den Sexualchromosomen, in denen ein menschlicher Mann ein ExtraY-Chromosom erhält, insgesamt 47 Chromosomen statt der üblicheren 46 gebend. Das erzeugt 47, XYY karyotype, der in jeder 1000. männlichen Geburt vorkommt.

Eine medizinische Genetiker-Frage, ob der Begriff "Syndrom" für diese Bedingung passend ist, weil sein klinischer Phänotyp normal ist und die große Mehrheit (ungefähr 97 % in Großbritannien) von 47, XYY Männer, weiß ihren karyotype nicht.

Physische Charakterzüge

47 haben XYY Jungen eine vergrößerte Wachstumsgeschwindigkeit von der frühen Kindheit, mit einer durchschnittlichen Endhöhe etwa 7 Cm (3") über der erwarteten Endhöhe. In Edinburgh, Schottland, acht 47, hatten XYY Jungen, die von 1967-1972 geboren sind und in einem Neugeborener-Abschirmungsprogramm identifiziert sind, eine Durchschnittshöhe von 188.1 Cm (6'2") mit 18 — die Durchschnittshöhe ihres Vaters war 174.1 Cm (5'8½ "), die Durchschnittshöhe ihrer Mutter war 162.8 Cm (5'4"). Die vergrößerte Gendosierung von drei X/Y Chromosom pseudoautosomal Gebiet (PAR1) SHOX Gene ist als eine Ursache der vergrößerten im ganzen drei Sexualchromosom-Down-Syndrom gesehenen Statur verlangt worden: 47, XXX, 47, XXY, und 47, XYY.

Strenge Akne wurde in ganz wenigen frühen Fall-Berichten bemerkt, aber Dermatologen, die sich auf Akne jetzt spezialisieren, bezweifeln die Existenz einer Beziehung mit 47, XYY.

Testosteron-Niveaus (pränatal und postnatal) sind in 47, XYY Männer normal. Meiste 47 haben XYY Männer normale sexuelle Entwicklung und haben gewöhnlich normale Fruchtbarkeit.

Verhaltenseigenschaften

Im Gegensatz zum anderen allgemeinen Sexualchromosom aneuploidies — 47, XXX, 45, X (Dreher-Syndrom), und 47, XXY (Syndrom von Klinefelter) — die durchschnittlichen IQ-Hunderte von 47, wurden XYY durch Neugeborener-Abschirmungsprogramme erkannte Jungen im Vergleich zur allgemeinen Bevölkerung nicht reduziert. In einer Zusammenfassung von sechs zukünftigen Studien 47, XYY Jungen, die durch Neugeborener-Abschirmungsprogramme, achtundzwanzig 47 erkannt sind, hatten XYY Jungen einen durchschnittlichen 100.76 wörtlichen IQ, 108.79 Leistungs-IQ und 105.00 umfassenden IQ. In einer systematischen Rezension einschließlich zwei zukünftiger Studien 47 XYY Jungen, die durch Neugeborener-Abschirmungsprogramme und eine rückblickende Studie 47, XYY erkannte Männer durch die Abschirmung von Männern erkannt sind, hatten mehr als 184 Cm (6'0") in der Höhe, zweiundvierzig 47, XYY Jungen und Männer einen durchschnittlichen 99.5 wörtlichen IQ und 106.4 Leistungs-IQ.

In zukünftigen Studien 47, XYY Jungen, die durch Neugeborener-Abschirmungsprogramme, die IQ-Hunderte von 47 erkannt sind, waren XYY Jungen gewöhnlich ein bisschen niedriger als ihre Geschwister. In Edinburgh, fünfzehn 47, hatten XYY Jungen mit in einem Neugeborener-Abschirmungsprogramm erkannten Geschwister einen durchschnittlichen 104.0 wörtlichen IQ und 106.7 Leistungs-IQ, während ihre Geschwister einen durchschnittlichen 112.9 wörtlichen IQ und 114.6 Leistungs-IQ hatten.

Ungefähr Hälfte 47, XYY durch Neugeborener-Abschirmungsprogramme erkannte Jungen hatte Schwierigkeiten beim Lernen — ein höheres Verhältnis als gefunden unter Geschwister und Kontrollgruppen "über dem durchschnittlichen IQ". In Edinburgh, 54 % 47, haben XYY Jungen (7 13) identifiziert in einem Neugeborener-Abschirmungsprogramm das heilende Lesen erhalten, das im Vergleich zu 18 % (4 22) in einer Kontrollgruppe "über dem durchschnittlichen IQ" 46, XY durch die soziale Klasse ihres Vaters verglichene Jungen unterrichtet. In Boston, 55 % 47, hatten XYY Jungen (6 11) identifiziert in einem Neugeborener-Abschirmungsprogramm Schwierigkeiten beim Lernen und haben Teilzeitquellenraumhilfe im Vergleich zu 11 % (1 9) in einer Kontrollgruppe "über dem durchschnittlichen IQ" 46 erhalten, XY Jungen mit dem Familien-haben autosomal Chromosom-Versetzungen erwogen.

Entwicklungsverzögerungen und Verhaltensprobleme sind auch möglich, aber diese Eigenschaften ändern sich weit unter betroffenen Jungen und Männern, sind zu 47, XYY nicht einzigartig und werden nicht verschieden geführt als in 46, XY Männer. Aggression wird öfter in 47, XYY Männer nicht gesehen.

Ursache

47 wird XYY nicht geerbt, aber kommt gewöhnlich als ein zufälliges Ereignis während der Bildung von Samenzellen vor. Ein Fehler in der Chromosom-Trennung während anaphase II (meiosis II) genannt Nichttrennung kann auf Samenzellen mit einer Extrakopie des Y-Chromosoms hinauslaufen. Wenn eine dieser atypischen Samenzellen zum genetischen Make-Up eines Kindes beiträgt, wird das Kind ein ExtraY-Chromosom in jeder der Zellen des Körpers haben.

In einigen Fällen ergibt sich die Hinzufügung eines ExtraY-Chromosoms aus Nichttrennung während der Zellabteilung während eines post-zygotic mitosis in der frühen embryonischen Entwicklung. Das kann 46, XY/47, XYY Mosaiken erzeugen.

Vorkommen

Ungefähr ist jeder 1000. Junge mit 47, XYY karyotype geboren. Das Vorkommen 47, XYY wird durch das fortgeschrittene väterliche oder mütterliche Alter nicht betroffen.

Geschichte

Die 1960er Jahre

Im April 1956 hat Hereditas die Entdeckung durch cytogeneticists Joe Hin Tjio und Albert Levan an der Lund Universität in Schweden veröffentlicht, dass die normale Zahl von Chromosomen in diploid menschlichen Zellen 46 — nicht 48 war, wie für das Vorangehen dreißig Jahren geglaubt worden war. Im Gefolge der Errichtung der normalen Zahl von menschlichen Chromosomen, 47, war XYY das letzte vom allgemeinen Sexualchromosom aneuploidies, um, zwei Jahre nach den Entdeckungen 47, XXY, 45, X, und 47, XXX 1959 entdeckt zu werden. Sogar die viel weniger allgemeinen 48, XXYY war 1960, ein Jahr vorher 47, XYY entdeckt worden.

für jene X filmen lassen hat, Chromosom aneuploidies war durch die Anmerkung der Anwesenheit oder Abwesenheit "des weiblichen" Geschlechtes chromatin Körper (Körper von Barr) in den Kernen von Zwischenphase-Zellen in buccal Schmieren möglich, hat sich eine Technik ein Jahrzehnt vor dem ersten berichteten Sexualchromosom aneuploidy entwickelt. Eine analoge Technik, um sich für das Y-Chromosom aneuploidies durch die Anmerkung überzähligen "männlichen" Geschlechtes chromatin Körper filmen zu lassen, wurde bis 1970, ein Jahrzehnt nach dem ersten berichteten Sexualchromosom aneuploidy nicht entwickelt.

Der erste veröffentlichte Bericht eines Mannes mit 47, XYY karyotype war durch den Internisten und cytogeneticist Avery Sandberg und die Kollegen am Gedächtnisinstitut des Roswell Park in Büffel, New York 1961. Es war eine beiläufige Entdeckung in einem normalen 44-Jährigen, 6 ft. Der hohe [183-Cm-]-Mann der durchschnittlichen Intelligenz, der karyotyped war, weil er eine Tochter mit Unten Syndrom hatte. Nur ein Dutzend hat 47 isoliert, XYY Fälle wurden in der medizinischen Literatur in den vier Jahren im Anschluss an den ersten Bericht von Sandberg berichtet.

Dann, im Dezember 1965 und März 1966, haben Natur und Die Lanzette die ersten einleitenden Berichte von britischer cytogeneticist Patricia Jacobs und Kollegen an der MRC Menschlichen Genetik-Einheit im Allgemeinen Westkrankenhaus in Edinburgh eines Chromosom-Überblicks über 315 Patienten männlichen Geschlechts im Staatskrankenhaus außerhalb Carstairs, Lanarkshire — Schottlands einzigen speziellen Sicherheitskrankenhauses für Entwicklungs-arbeitsunfähig veröffentlicht — der neun Patienten, 17 bis 36 Jahre alt, gefunden hat, fast 6 ft. in der Höhe im Durchschnitt betragend (avg. 5'11", Reihe: 5'7" zu 6'2"), hatte 47, XYY karyotype, und mischaracterized sie als aggressive und gewaltsame Verbrecher. Im Laufe des nächsten Jahrzehnts haben fast alle XYY-Studien veröffentlicht waren auf dem Höhe-ausgewählten, hat XYY Männer institutionalisiert.

Im Januar 1968 und März 1968 haben Die Lanzette und Wissenschaft die ersten amerikanischen Berichte von hohen veröffentlicht, hat XYY Männer durch Mary Telfer, einen Biochemiker, und Kollegen am Elwyn-Institut institutionalisiert. Telfer hat fünf hohe, Entwicklungs-arbeitsunfähige XYY Jungen und Männer in Krankenhäusern und Strafeinrichtungen in Pennsylvanien gefunden, und seitdem vier der fünf mindestens gemäßigte Gesichtsakne hatten, ist zum falschen Schluss gelangen, dass Akne eine Definieren-Eigenschaft von XYY Männern war. Nach dem Lernen, das Massenmörder Richard Speck verurteilt hat, war karyotyped, Telfer nicht nur falsch angenommen gewesen der Akne-narbige Speck war XYY, aber ist zum falschen Schluss gelangen, dass Speck der archetypische XYY Mann — oder "Supermann" als Telfer war, die XYY Männern außerhalb von Experten begutachteter wissenschaftlicher Zeitschriften verwiesen ist.

Im April 1968, Die New York Times — das Verwenden von Telfer als eine Hauptquelle — hat die XYY genetische Bedingung in die breite Öffentlichkeit in einer dreistimmigen Reihe in Konsekutivtagen eingeführt, die mit einer Sonntagstitelseite-Geschichte über den geplanten Gebrauch der Bedingung als ein Abschwächen-Faktor in zwei Mordproben in Paris und Melbourne begonnen haben — und falsch berichtet haben, dass Richard Speck ein XYY Mann war, und dass die Bedingung in einer Bitte seiner Mordüberzeugung verwendet würde. Die Reihe wurde die nächste Woche durch Artikel — wieder das Verwenden von Telfer als eine Hauptquelle — rechtzeitig und Newsweek, und sechs Monate später in Der Zeitschrift der New York Times zurückgeworfen.

Im Dezember 1968 hat die Zeitschrift der Medizinischen Genetik den ersten XYY Übersichtsartikel — durch Michael Court Brown, Direktor der MRC Menschlichen Genetik-Einheit veröffentlicht — der keine Überdarstellung von XYY Männern in nationalen Chromosom-Überblicken über Gefängnisse und Krankenhäuser für Entwicklungs-arbeitsunfähig und geisteskrank in Schottland gemeldet hat und beschlossen hat, dass auf institutionalisierte XYY Männer beschränkte Studien der Auswahl-Neigung schuldig sein können, und dass langfristige zukünftige Längsstudien von neugeborenen XYY Jungen erforderlich waren.

Im Mai 1969, an der Jahresversammlung der amerikanischen Psychiatrischen Vereinigung, haben Telfer und ihre Elwyn-Institutkollegen berichtet, dass Fallstudien des institutionalisierten XYY und der XXY Männer sie hatten überzeugt sie gefunden, dass XYY Männer falsch stigmatisiert worden waren, und dass ihr Verhalten von chromosomal normalen 46, XY Männern nicht bedeutsam verschieden sein kann.

Im Juni 1969 hat das Nationale Institut für die Psychische Verfassung (NIMH) Zentrum für Studien des Verbrechens und der Kriminalität eine zweitägige XYY Konferenz in Chevy Chase, Maryland gehalten. Im Dezember 1969, mit einer Bewilligung vom NIMH Zentrum für Studien des Verbrechens und der Kriminalität, cytogeneticist Digamber Borgaonkar im Krankenhaus von Johns Hopkins hat einen Chromosom-Überblick über (vorherrschend afroamerikanisch) Junge-Alter 8 bis 18 in allen Maryland Einrichtungen für den Straftäter, die vernachlässigten oder geisteskranken Jugendlichen begonnen, der vom Februar-Mai 1970 wegen einer Rechtssache von American Civil Liberties Union (ACLU) über den Mangel an der informierten Zustimmung aufgehoben wurde. Gleichzeitig, im Laufe 1974, hat der Psychologe John Money im Krankenhaus von Johns Hopkins an dreizehn XYY Jungen und Männern (Alter 15 bis 37) in einem erfolglosen Versuch experimentiert, ihre Geschichte von Verhaltensproblemen durch die chemische Entmannung mit der hohen Dosis Depo-Provera — mit Nebenwirkungen der Gewichtszunahme zu behandeln (avg. 26 Pfd.) und Selbstmord.

Die 1970er Jahre

Im Dezember 1969 hat Überlieferung Zech am Karolinska-Institut in Stockholm hat zuerst intensive Fluoreszenz AN-REICHEM distal Hälfte des langen Arms des Y Chromosoms in den Kernen von metaphase Zellen gemeldet, mit dem quinacrine Senf behandelt. Im April 1970 haben Peter Pearson und Martin Bobrow an der MRC Bevölkerungsgenetik-Einheit in Oxford und Canino Vosa an der Universität Oxfords berichtet, dass "männliches" Leuchtstoffgeschlecht chromatin Körper in den Kernen von Zwischenphase-Zellen in buccal Schmieren mit quinacrine dihydrochloride behandelt hat, der verwendet werden konnte, um sich für das Y Chromosom aneuploidies wie 47, XYY filmen zu lassen.

Im Juni 1970 wurde Der XYY Mann — der erste von sieben Spion-Romanen von Kenneth Royce veröffentlicht, deren erfundener hoher, intelligenter, gewaltloser XYY Held ein reformierter erfahrener Katze-Einbrecher war, der durch die britische Intelligenz für gefährliche Anweisungen rekrutiert ist — und sich später in eine britische Dreizehn-Episoden-Sommerfernsehreihe-Sendung 1976 und 1977 angepasst hat. In anderen erfundenen Fernseharbeiten, eine Episode im Januar 1971 "Durch das Stechen Meiner Daumen..." der britischen Sciencefictionsfernsehreihe hat Doomwatch einen 16-jährigen XYY Jungen gezeigt, der von der Schule wegen seiner genetischen Bedingung vertrieben ist, eine Episode im November 1993 "Geboren Schlecht" des amerikanischen Polizeiverfahrensfernsehreihe-Gesetzes & der Ordnung hat einen 14-jährigen XYY sociopathic Mörder porträtiert, und die Saisonfinale-Episode im Mai 2007 "Geboren um", von der amerikanischen Polizeiverfahrensfernsehreihe Zu töten, hat einen 34-jährigen XYY Serienmörder gezeichnet. Die falsche Stereotypie von XYY Jungen und Männern als gewaltsame Verbrecher ist auch als ein Anschlag-Gerät in den Horrorfilmen Il gatto ein Nove-Code im Februar 1971 (synchronisiert ins Englisch als Die Katze o' Neun Schwänze im Mai 1971) und Ausländischer ³ im Mai 1992 verwendet worden.

Im Dezember 1970, an der Jahresversammlung der amerikanischen Vereinigung für die Förderung der Wissenschaft (AAAS), seines zurückhaltenden Präsidenten, hat sich Glas des Genetikers H. Bentley, das durch die Legalisierung der Abtreibung in New York zugejubelt ist, eine Zukunft vorgestellt, wo schwangere Frauen von der Regierung erforderlich wären, XYY "Sexualdevianten" abzubrechen. Mischaracterization der XYY genetischen Bedingung wurde in Biologie-Lehrbücher der Höheren Schule und Psychiatrie-Lehrbücher der medizinischen Fakultät schnell vereinigt, wo Fehlinformation noch einige Jahrzehnte später andauert.

Gegen Ende der 1960er Jahre und Anfang der 1970er Jahre wurde die Abschirmung von Konsekutivneugeborenen für Sexualchromosom-Abnormitäten an sieben Zentren weltweit übernommen: in Denver (Jan 1964-1974), Edinburgh (Apr 1967 - Juni 1979), Neuer Hafen (Okt 1967-Sep 1968), Toronto (Okt 1967-Sep 1971), Aarhus (Okt 1969-Jan-1974, Okt 1980-Jan-1989), Winnipeg (Febr 1970-Sep 1973), und Boston (Apr 1970 - November 1974). Die Bostoner Studie, die vom Kinderpsychiater der Medizinischen Fakultät von Harvard Stanley Walzer im Krankenhaus von Kindern geführt ist, war unter dem sieben Neugeborenen einzigartig, der Studien schirmt, in denen es nur neugeborene Jungen (neugeborene Jungen "nicht privater Bezirk" im Bostoner Krankenhaus für Frauen) geschirmt hat und teilweise durch Bewilligungen vom NIMH Zentrum für Studien des Verbrechens und der Kriminalität gefördert wurde.

1973 hat der Kinderpsychiater Herbert Schreier im Krankenhaus von Kindern Mikrobiologen der Medizinischen Fakultät von Harvard Jon Beckwith der Wissenschaft für die Leute gesagt, dass er das Boston von Walzer gedacht hat, war XYY Studie unmoralisch; die Wissenschaft für die Leute hat die Studie untersucht und hat eine Beschwerde mit der Medizinischen Fakultät von Harvard über die Studie im März 1974 abgelegt. Im November 1974 ist die Wissenschaft für die Leute mit ihren Einwänden nach Boston XYY Studie in einer Pressekonferenz und einem Artikel New Scientist in eine Aktiengesellschaft umgewandelt worden, der unzulängliche informierte Zustimmung, einen Mangel am Vorteil behauptet (seitdem keine spezifische Behandlung verfügbar war), aber wesentliche Gefahr (durch die Brandmarkung mit einer falschen Stereotypie) zu den Themen, und dass der ungeblendete Versuchsplan bedeutungsvolle Ergebnisse bezüglich des Verhaltens der Themen nicht erzeugen konnte. Im Dezember 1974 hat das Stehkomitee von Harvard auf der Medizinischen Forschung einen Bericht ausgegeben, der Boston XYY Studie und im März 1975 unterstützt, die Fakultät hat 199-35 gewählt, Verlängerung der Studie zu erlauben. Nach dem April 1975 wurde die Abschirmung von Neugeborenen — Änderungen zu informierten Zustimmungsverfahren und Druck von zusätzlichen Befürwortungsgruppen einschließlich des Verteidigungsfonds der Kinder unterbrochen, zur Unterbrechung der letzten aktiven amerikanischen Neugeborener-Abschirmungsprogramme für Sexualchromosom-Abnormitäten in Boston und Denver geführt.

Im August 1976 hat Wissenschaft eine rückblickende Kohorte-Studie durch den Pädagogischen Probedienstpsychologen Herman Witkin und die Kollegen veröffentlicht, die die höchsten 16 % von Männern (mehr als 184 Cm (6'0") in der Höhe) geboren in Kopenhagen von 1944-1947 für XXY und XYY karyotypes geschirmt haben, und eine vergrößerte Rate von geringen kriminellen Überzeugungen für Eigentumsverbrechen unter sechzehn XXY gefunden haben und zwölf XYY Männer mit der niedrigeren Intelligenz von denjenigen mit kriminellen Überzeugungen verbunden sein können, aber keine Beweise gefunden haben, dass XXY oder XYY Männer dazu geneigt haben, aggressiv oder gewaltsam zu sein.

Die 1980er Jahre und später

Der März von Zehncentstücken hat fünf internationale Konferenzen im Juni 1974, November 1977, Mai 1981, Juni 1984 und Juni 1989 gesponsert und hat Artikel von den Konferenzen in der Buchform 1979, 1982, 1986, und 1991 von sieben zukünftigen Längskohorte-Studien auf der Entwicklung von mehr als 300 Kindern und jungen Erwachsenen mit Sexualchromosom-Abnormitäten veröffentlicht, die in der Abschirmung von fast 200,000 Konsekutivgeburten in Krankenhäusern in Denver, Edinburgh, Neuem Hafen, Toronto, Aarhus, Winnipeg und Boston von 1964 bis 1975 identifiziert sind. Diese sieben Studien — die einzigen unvoreingenommenen Studien von unausgewählten Personen mit Sexualchromosom-Abnormitäten — haben die älteren, voreingenommenen Studien von institutionalisierten Personen im Verstehen der Entwicklung von Personen mit Sexualchromosom-Abnormitäten ersetzt.

Im Mai 1997 hat Natur-Genetik die Entdeckung durch Ercole Rao und Kollegen des X/Y Chromosoms pseudoautosomal Gebiet (PAR1) SHOX Gen, haploinsufficiency veröffentlicht, von denen zu kurzer Statur in Syndrom von Turner (45, X) führt. Es wurde nachher verlangt, dass die vergrößerte Gendosierung von drei SHOX Genen zu hoher Statur im Sexualchromosom-Down-Syndrom 47, XXX, 47, XXY, und 47, XYY führt.

Im Juli 1999 hat Psychologische Medizin eine Studie der Fall-Kontrolle durch den Königlichen Edinburgher Krankenhaus-Psychiater Michael Götz und die Kollegen veröffentlicht, die eine vergrößerte Rate von kriminellen Überzeugungen unter siebzehn XYY Männern identifiziert im Edinburgher Neugeborenen gefunden haben, der Studie im Vergleich zu einer Kontrollgruppe "über dem durchschnittlichen IQ" von sechzig XY Männern schirmt, welche vielfache logistische angezeigte Regressionsanalyse hauptsächlich durch die gesenkte Intelligenz vermittelt wurde.

Im Juni 2002 hat die amerikanische Zeitschrift der Medizinischen Genetik Ergebnisse von einer zukünftigen Längskohorte Denver Familienentwicklungsstudie veröffentlicht, die vom Kinderarzt und Genetiker Arthur Robinson geführt ist, der gefunden hat, dass in vierzehn pränatal 47, XYY Jungen (von hohen sozioökonomischen Status-Familien), IQ-Hunderte diagnostiziert hat, die für sechs Jungen verfügbar sind, die von 100-147 mit einem bösartigen von 120 angeordnet sind. Für elf von vierzehn Jungen mit Geschwister in neun Beispielen waren ihre Geschwister akademisch stärker, aber in einem Fall leistete das Thema gleich, und in einem anderen Fall, der als, seine Geschwister höher ist.

Siehe auch

• Das Syndrom von Klinefelter (47, XXY)
• Verdreifachen Sie X Syndrom (47, XXX)
• Dreher-Syndrom (45, X)
• XXYY Syndrom (48, XXYY)

Links

• Nielsen, Johannes (1998). XYY Männer. Eine Orientierung. Das Dreher-Zentrum, Aarhus Psychiatrisches Krankenhaus, Risskov, Dänemark.
• Die XYY Informationsbroschüre von Dr Nielsen, einem Psychiater und Genetiker, der das längste Laufen von 7 internationalem Neugeborenem geführt hat, der Studien von Sexualchromosom-Abnormitäten schirmt.
• XYY Syndrom-Seite auf dem Kontakt eine Familienverzeichniswebsite
• hat medizinische und Hintergrundinformation und Details von Unterstützungsgruppen des Vereinigten Königreichs