knowledgr.de

Methemoglobinemia

Neues Wissen!

Methemoglobinemia (oder methaemoglobinaemia) ist eine Unordnung, die durch die Anwesenheit eines höheren charakterisiert ist als normales Niveau von methemoglobin (metHb) im Blut. Methemoglobin ist eine oxidierte Form des Hämoglobins, das eine verminderte Sympathie für Sauerstoff hat, auf eine vergrößerte Sympathie von Sauerstoff zu anderen heme Seiten und insgesamt reduzierter Fähigkeit hinauslaufend, Sauerstoff zu Geweben zu veröffentlichen. Die Trennungskurve des Sauerstoff-Hämoglobins wird deshalb nach links ausgewechselt. Wenn methemoglobin Konzentration in roten Blutzellen erhoben wird, kann Gewebehypoxie vorkommen.

Übersicht

Normalerweise, methemoglobin Niveaus sind)]] der heme Gruppe des Hämoglobin-Moleküls wird zum Eisenstaat (Fe) oxidiert. Das wandelt Hämoglobin zu methemoglobin um, auf eine reduzierte Fähigkeit hinauslaufend, Sauerstoff zu Geweben und dadurch Hypoxie zu veröffentlichen. Das kann dem Blut eine bläuliche oder schokoladenbraun-braune Farbe geben. Die spontane Bildung von methemoglobin wird normalerweise (über die Elektronspende) durch Schutzenzym-Systeme, z.B, NADH methemoglobin reductase (cytochrome-b5 reductase) (Hauptpfad), NADPH methemoglobin reductase (geringer Pfad) und in einem kleineren Ausmaß die Askorbinsäure und glutathione Enzym-Systeme reduziert. Störungen mit diesen Enzym-Systemen führen zur Bedingung.

Typen

Angeborener methemoglobinemia

Wegen eines Mangels am Enzym diaphorase I (NADH methemoglobin reductase), methemoglobin Niveau-Anstieg und das Blut von entsprochenen - HB Patienten hat Sauerstoff-Tragfähigkeit reduziert. Anstatt in der Farbe rot zu sein, ist das arterielle Blut von entsprochenen - HB Patienten braun. Das läuft auf die Haut von weißen Patienten hinaus, die einen bläulichen Farbton gewinnen. Erblich entsprochen - HB wird durch ein rückläufiges Gen verursacht. Wenn nur ein Elternteil dieses Gen hat, wird Nachkommenschaft normale-hued Haut haben, aber wenn beide Eltern das Gen tragen, gibt es eine Chance die Nachkommenschaft wird blaue-hued Haut haben.

Eine andere Ursache von angeborenem methemoglobinemia wird in Patienten mit anomalen Hämoglobin-Varianten wie Hämoglobin M (HbM) oder Hämoglobin H (HbH) gesehen, die der Verminderung trotz intakter Enzym-Systeme nicht zugänglich sind.

Methemoglobinemia kann auch in Patienten mit pyruvate kinase Mangel wegen der verschlechterten Produktion von NADH - der wesentliche cofactor für diaphorase I entstehen. Ähnlich können Patienten mit dem Mangel des glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) Produktion eines anderen Co-Faktors, NADPH verschlechtert haben.

Erworbener methemoglobinemia

Methemoglobinemia kann auch erworben werden. Die Schutzenzym-Systeme präsentieren normalerweise in roten Blutzellen erhalten methemoglobin Niveaus an weniger als einem Prozent des Gesamthämoglobins in gesunden Leuten aufrecht. Die Aussetzung von exogenous das Oxidieren von Rauschgiften und ihrem metabolites (wie benzocaine, dapsone und Nitrate) kann die Rate der Bildung von methemoglobin bis zum eintausendfachen, überwältigenden die Schutzenzym-Systeme beschleunigen und akut methemoglobin Niveaus zunehmend.

Andere klassische Rauschgift-Ursachen von methemoglobi schließen Antibiotika (trimethoprim, Sulfonamide und dapsone), lokale Narkosemittel (besonders articaine und prilocaine), und andere wie Anilinfärbemittel, metoclopramide, chlorsaure Salze und bromates ein. Die Nahrungsaufnahme von Zusammensetzungen, die Nitrate (wie der Edelrost chemisches Wismut-Nitrat) enthalten, kann auch methemoglobinemia verursachen.

Säuglings weniger als 6 volljährige Monate sind gegen durch Nitrate verursachten methemoglobinemia besonders empfindlich, haben in Trinkwasser http://water.epa.gov/drink/contaminants/basicinformation/nitrate.cfm (genannt Syndrom des Blue Babys), Wasserentzug aufgenommen, der gewöhnlich durch Gastroenteritis mit Diarrhöe, Sepsis, und aktuellen Narkosemitteln verursacht ist, die benzocaine oder prilocaine enthalten. In landwirtschaftlichen Düngern verwendete Nitrate können in den Boden lecken und können Brunnenwasser verseuchen. Der EPA aktuelle Standard von 10 ppm Nitrat-Stickstoff für Trinkwasser wird spezifisch entworfen, um Säuglings http://water.epa.gov/drink/contaminants/basicinformation/nitrate.cfm zu schützen, Benzocaine, der auf die Kaugummis oder den Hals (wie allgemein verwendet, im Baby zahnende Gele) angewandt ist, kann methemoglobinemia.http://www.fda.gov/Drugs/DrugSafety/ucm250024.htm verursachen

Behandlung

Methemoglobinemia kann mit ergänzendem Sauerstoff und Methylen blaue 1-%-Lösung behandelt werden (10 mg/ml) 1 bis 2 Mg/Kg haben intravenös langsam mehr als fünf Minuten verwaltet, die von IV Erröten mit der normalen Salzquelle gefolgt sind. Blaues Methylen stellt das Eisen im Hämoglobin zu seinem normalen (reduzierten) Sauerstoff tragenden Staat wieder her.

Das wird durch die Versorgung eines künstlichen Elektronenakzeptors erreicht (wie Methylen blau, oder flavin) für NADPH methemoglobin reductase (haben RBCs gewöhnlich denjenigen nicht; die Anwesenheit des blauen Methylens erlaubt dem Enzym, an 5x normale Niveaus zu fungieren), Der NADPH wird über das hexose Monophosphatrangieren erzeugt.

Diaphorase II trägt normalerweise nur einen kleinen Prozentsatz der roten Blutzellen bei, die Kapazität reduzieren, aber wird durch exogenous cofactors, wie Methylen blau, zu 5mal seinem normalen Niveau der Tätigkeit pharmakologisch aktiviert. Genetisch veranlasster chronischer auf niedriger Stufe methemoglobinemia kann mit dem mündlichen Methylen blaue Tageszeitung behandelt werden. Außerdem kann Vitamin C gelegentlich cyanosis reduzieren, der mit chronischem methemoglobinemia vereinigt ist, aber hat keine Rolle in der Behandlung von akutem erworbenem methemoglobinemia.

Symptome

Zeichen und Symptome von methemoglobinemia (methemoglobin> 1 %) schließen Atemnot, cyanosis, geistige Status-Änderungen (~50 %), Kopfweh, Erschöpfung, Übungsintoleranz, Schwindel und Bewusstlosigkeit ein. Das arterielle Blut mit methemoglobin Hochniveaus hat eine charakteristische schokoladenbraun-braune Farbe verglichen mit dem normalen hellroten Sauerstoff enthaltenden arteriellen Blut.

Strenge methemoglobinemia (methemoglobin> 50 %) Patienten haben dysrhythmias, Beschlagnahmen, Koma und Tod (> 70 %). Gesunde Leute können viele Symptome mit methemoglobin Niveaus nicht haben

Die "blauen Männer von Lurgan" waren ein Paar von Männern von Lurgan, die darunter leiden, was als "Familienidiopathic methaemoglobinaemia" beschrieben wurde, die von Dr James Deeny 1942 behandelt wurden. Deeny, der später der Hauptamtsarzt der Republik Irland werden würde, hat einen Kurs von Askorbinsäure und doppeltkohlensaurem Natron vorgeschrieben. Im Falle dass ein vor dem achten Tag der Behandlung es eine gekennzeichnete Änderung anscheinend gab und vor dem zwölften Tag der Behandlung der Teint des Patienten normal war. Im Falle dass zwei der Teint des Patienten Normalität über eine einmonatige Dauer der Behandlung erreicht hat.