Kernicterus

Kernicterus oder chronischer bilirubin encephalopathy sind Schaden an den Gehirnzentren von durch vergrößerte Niveaus von unkonjugiertem bilirubin verursachten Säuglings. Das kann wegen mehrerer zu Grunde liegender pathologischer Prozesse sein. Neugeborene Babys sind häufig polycythemic. Wenn sie den erythrocytes brechen, ist eines der Nebenprodukte bilirubin, der im Blut zirkuliert und Gelbsucht verursacht. Wechselweise kann die Inkompatibilität von Rh zwischen Mutter und Fötus hemolysis von fötalen roten Blutzellen verursachen, dadurch unkonjugierten bilirubin ins fötale Blut veröffentlichend. Da die fötale Blutgehirnbarriere nicht völlig gebildet wird, hat etwas davon bilirubin veröffentlicht geht ins Gehirn ein und stört normale neuronal Entwicklung.

Kernicterus kann auch in Säuglings als ein Symptom vom Syndrom-Typ I von Crigler-Najjar, ein erblicher hyperbilirubinemia gefunden werden, der auf eine verminderte Fähigkeit in der Leber hinausläuft, um bilirubin zu konjugieren, der innerhalb von 18 Monaten des Lebens tödlich ist. Andere geerbte genetische Unordnungen, die zur Entwicklung von hyperbilirubinemia beitragen können, sind das Syndrom von Gilbert und G6PD Mangel besonders, wenn sie gleichzeitig anwesend sind.

In Erwachsenen und älteren Kindern ist Gelbsucht in und von sich harmlos. Jedoch sind die Gewebe, die das Gehirn (die Blutgehirnbarriere) schützen, in Neugeborenen unreif. Bilirubin dringt ins Gehirn ein und wird in Zellkörpern (graue Sache), besonders der grundlegende ganglia abgelegt, irreversiblen Schaden verursachend. Abhängig vom Niveau der Aussetzung erstrecken sich die Effekten von klinisch unbemerkenswertem zu strengem Gehirnschaden und sogar Tod.

Einige Medikamente, namentlich Sulfonamide, wie das Antibiotikum co-trimoxazole (eine Kombination von trimethoprim/sulfamethoxazole) können diese Unordnung im Baby, entweder wenn genommen, von der Mutter oder gegeben direkt dem Baby wegen der Versetzung von bilirubin von verbindlichen Seiten auf Serum-Albumin veranlassen. Der bilirubin ist dann frei, ins Zentralnervensystem zu gehen, weil die Blutgehirnbarriere des Babys nicht völlig entwickelt wird.

Der einzige wirksame Weg beim Verhindern kernicterus ist, das Serum bilirubin Niveaus entweder durch die Phototherapie oder durch Austauschtransfusion zu senken.

Symptome von kernicterus in Säuglings schließen Abnormitäten des Tons, einschließlich hypertonia oder hypotonia, Schlafsucht, eines verschiedenen, hohen Schreis und des Wölbens des Rückens (retrocollis oder opisthotonus) ein. In Kindern und Erwachsenen erscheint milder kernicterus durch die Bewegung und Sprachverarbeitungsunordnungen. Außerdem ahmt es Unordnungen des Autismus-Spektrums nach und ist häufig misdiagnosed als solcher.

Das Wort entsteht aus dem deutschen kern, dem Kern, dem Kern, und dem griechischen ikterus, der Gelbsucht.

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Williamstown / Erin Mouré
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