Agranulocytosis, auch bekannt als Agranulosis oder Granulopenia, ist eine akute Bedingung, die einen strengen und gefährlichen leukopenia (gesenkte Leukozyt-Zählung), meistens neutrophils das Verursachen eines neutropenia im zirkulierenden Blut einschließt. Es vertritt einen strengen Mangel an einer Hauptklasse von mit Infektion kämpfenden Leukozyten. Leute mit dieser Bedingung sind an der sehr hohen Gefahr von ernsten Infektionen wegen ihres unterdrückten Immunsystems.

In agranulocytosis, der Konzentration von granulocytes (eine Hauptklasse von Leukozyten, die neutrophils, basophils, und eosinophils einschließt) Fälle unter 100 Zellen/Mm ³ des Bluts, das weniger als 5 % des normalen Werts ist.

Klassifikation

Der Begriff "agranulocytosis" ist auf den Griechen zurückzuführen: a, ohne bedeutend; granulocyte, eine besondere Art der Zelle; osis, vom Griechen, Bedingung [besonders Unordnung] bedeutend. Folglich wird agranulocytosis manchmal als "kein granulocytes" beschrieben, aber eine Gesamtabwesenheit ist für die Diagnose nicht erforderlich.

Jedoch wird "-osis" in Blutunordnungen allgemein verwendet, um Zellproliferation (solcher als in "leukocytosis"), während "-penia" einzubeziehen, um verminderte Zellanzahlen (als in "leukopenia") einzubeziehen; aus diesen Gründen ist granulopenia ein etymologischer konsequenter Begriff, und weil solcher im Vergleich zu "agranulocytosis" bevorzugt werden sollte (der als "agranulocyt-osis" missdeutet werden kann, Proliferation von agranulocytes (d. h. Lymphozyten und monocytes) bedeutend. Trotzdem bleibt "agranulocytosis" der am weitesten gebrauchte Begriff für die Bedingung.

Die Begriffe agranulocytosis, granulocytopenia und neutropenia werden manchmal austauschbar verwendet. Agranulocytosis bezieht einen strengeren Mangel ein als granulocytopenia. Neutropenia zeigt einen Mangel an neutrophils (die allgemeinste granulocyte Zelle) nur an.

Um genau zu sein, ist neutropenia der Begriff normalerweise hat gepflegt, absolute Neutrophil-Zählungen (ANC) von weniger als 500 Zellen pro Mikroliter zu beschreiben, wohingegen agranulocytosis für Fälle mit ANC von weniger als 100 Zellen pro Mikroliter vorbestellt wird.

Die folgenden Begriffe können gebraucht werden, um den Typ von Verweise angebrachtem granulocyte anzugeben:

• Unzulängliche Zahlen von neutrophils: neutropenia (allgemeinster)
• Unzulängliche Zahlen von eosinophils: eosinopenia (ungewöhnlicher)
• Unzulängliche Zahlen von basophils: basopenia (sehr seltener)

Zeichen und Symptome

Agranulocytosis kann asymptomatic sein, oder kann mit plötzlichem Fieber, Strenge und Halsweh klinisch auszeichnen. Die Infektion jedes Organs kann (z.B, Lungenentzündung, Harnfläche-Infektion) schnell progressiv sein. Septikämie kann auch schnell fortschreiten.

Neutropenia und agranulocytosis werden mit Gummikrankheiten, wie Gingival-Blutung, Speichel-Zunahme, Mundgeruch, osteoporosis, und Zerstörung des periodontal Bandes vereinigt.

Ursachen

Eine Vielzahl von Rauschgiften

sind mit agranulocytosis, einschließlich Antiepileptiker, Antischilddrüse-Rauschgifte (carbimazole, methimazole, und propylthiouracil), Antibiotika (Penicillin, chloramphenicol und co-trimoxazole), cytotoxic Rauschgifte, Gold, NSAIDs (indomethacin, naproxen, phenylbutazone, metamizole), mebendazole, das Antidepressivum mirtazapine und ein antipsychotics (der atypische antipsychotische clozapine) vereinigt worden. Benutzer von Clozapine in den Vereinigten Staaten und Kanada müssen national eingeschrieben werden, um niedrigen WBC und absoluter Neutrophil-Zählungen (ANC) zu kontrollieren.

Obwohl die Reaktion allgemein idiosynkratisch aber nicht proportional ist, empfehlen Experten, dass Patienten, die diese Rauschgifte verwenden, über die Symptome von der agranulocytosis-zusammenhängenden Infektion, wie ein Halsweh und ein Fieber erzählt wird.

Die Zentren für die Krankheitskontrolle haben kürzlich Ausbrüche von agranulocytosis unter Kokain-Benutzern, in den Vereinigten Staaten und Kanada zwischen März 2008 und November 2009 zur Anwesenheit von levamisole in der Rauschgift-Versorgung verfolgt. Die Rauschgift-Vollzugsregierung hat berichtet, dass, bezüglich des Februars 2010, 71 % der gegriffenen Kokain-Menge, in die Vereinigten Staaten eintretend, levamisole als ein Lösungsmittel enthalten haben. Levamisole ist ein antihelminthic (d. h. deworming) in Tieren verwendetes Rauschgift. Der Grund dafür, levamisole zu Kokain hinzuzufügen, ist unbekannt, obwohl es wegen ihrer ähnlichen Schmelzpunkte und Löslichkeit sein kann.

Diagnose

Die Diagnose wird nach einer ganzen Blutzählung, einer alltäglichen Blutprobe gemacht. Die absolute Neutrophil-Zählung in diesem Test wird unten 500 sein, und kann 0 Zellen/Mm ³ erreichen. Andere Arten von Blutzellen sind normalerweise in normalen Zahlen da.

Um agranulocytosis formell zu diagnostizieren, müssen andere Pathologien mit einer ähnlichen Präsentation, wie Aplastic-Anämie, paroxysmal nächtlicher hemoglobinuria, myelodysplasia und Leukämien ausgeschlossen werden. Das verlangt eine Knochenmark-Überprüfung, die normocellular (normale Beträge und Typen von Zellen) Blutknochenmark mit unterentwickeltem promyelocytes zeigt. Diese unterentwickelten promyelocytes, wenn völlig reif geworden, wären die Vermissten granulocytes gewesen.

Behandlung

In Patienten, die keine Symptome von der Infektion haben, besteht Management aus der nahen Überwachung mit Serienblutzählungen, dem Abzug von verstoßendem Agenten (z.B, Medikament), und allgemeiner Rat über die Bedeutung des Fiebers.

Die Infektion in Patienten mit niedrigen Leukozyt-Zählungen wird gewöhnlich dringend behandelt, und schließt gewöhnlich ein Penicillin des breiten Spektrums oder cephalosporin (piperacillin-tazobactam, ceftazidime oder ticarcillin clavulanate), oder meropenem in der Kombination mit gentamicin oder amikacin ein.

Wenn der Patient fiebrig nach 4-5 Tagen bleibt und kein begründender Organismus für die Infektion identifiziert worden ist, werden Antibiotika im Allgemeinen zu einem glycopeptide (z.B, vancomycin) geändert, und nachher wird ein Antipilzagent (z.B, amphotericin B) zur Regierung hinzugefügt. In agranulocytosis läuft der Gebrauch von recombinant G-CSF (filgrastim) häufig auf hematologic Wiederherstellung hinaus.

Die Transfusion von granulocytes wäre eine Lösung des Problems gewesen. Jedoch leben granulocytes nur ~10 Stunden im Umlauf (seit den Tagen in der Milz oder dem anderen Gewebe), der eine sehr kurz anhaltende Wirkung gibt. Außerdem gibt es viele Komplikationen solch eines Verfahrens.

Siehe auch

• Ganze Blutzählung
• Granulocytosis