Die myelodysplastic Syndrome (MDS, früher bekannt als Vorleukämie) sind eine verschiedene Sammlung von hematological (blutzusammenhängende) medizinische Bedingungen, die unwirksame Produktion (oder dysplasia) von der myeloid Klasse von Blutzellen einschließen.

Patienten mit MDS entwickeln häufig strenge Anämie und verlangen häufige Bluttransfusionen. In den meisten Fällen verschlechtert sich die Krankheit, und der Patient entwickelt cytopenias (niedrige Blutzählungen) wegen des progressiven Knochenmark-Misserfolgs. In ungefähr einem Drittel von Patienten mit MDS verwandelt sich die Krankheit zu akuter myelogenous Leukämie (AML) gewöhnlich innerhalb von Monaten zu ein paar Jahren.

Die myelodysplastic Syndrome sind alle Unordnungen der Stammzelle im Knochenmark. In MDS, hematopoiesis (Blutproduktion) ist unordentlich und unwirksam. Die Zahl und Qualität von blutbildenden Zellen neigen sich irreversibel, weiter Blutproduktion verschlechternd.

Klassifikation.

Klassifikation von French-American-British (FAB)

1974 und haben 1975, eine Gruppe von Pathologen von Frankreich, den Vereinigten Staaten und Großbritannien die erste weit verwendete Klassifikation dieser Krankheiten erzeugt. Diese französische amerikanisch-britische Klassifikation wurde 1976 veröffentlicht, und 1982 revidiert. Fälle wurden in fünf Kategorien eingeteilt: (ICD-O Codes werden wo verfügbar zur Verfügung gestellt)

Ein Tisch, der diese vergleicht, ist von der Clevelander Klinik verfügbar.

Die beste Prognose wird mit widerspenstiger Anämie mit beringtem sideroblasts und widerspenstiger Anämie gesehen, wo einige Nichtverpflanzungspatienten mehr als ein Jahrzehnt leben (der Durchschnitt ist auf der Ordnung von drei bis fünf Jahren, obwohl langfristige Vergebung möglich ist, wenn eine Knochenmark-Verpflanzung erfolgreich ist). Die schlechteste Meinung ist mit RAEB-T, wo die Mittellebenserwartung weniger als 1 Jahr ist. Ungefähr ein Viertel von Patienten entwickelt offene Leukämie. Andere sterben an Komplikationen der niedrigen Blutzählung oder Krankheit ohne Beziehung. Das Internationale Prognostische zählende System ist ein anderes Werkzeug, für die Prognose von MDS zu bestimmen, der im Blut 1997 veröffentlicht ist. Dieses System zieht den Prozentsatz von Druckwellen im Knochenmark, cytogenetics, und die Zahl von cytopenias in Betracht.

Die FAB Klassifikation wurde von Pathologen und Klinikern seit fast 20 Jahren verwendet.

Weltgesundheitsorganisation

Gegen Ende der 1990er Jahre hat eine Gruppe von Pathologen und Klinikern, die unter der Weltgesundheitsorganisation (WHO) arbeiten, diese Klassifikation modifiziert, mehrere neue Krankheitskategorien einführend und andere beseitigend. Am meisten kürzlich, WER ein neues Klassifikationsschema (2008) entwickelt hat, das mehr auf genetischen Ergebnissen basiert. Jedoch ist die Morphologie der Zellen im peripherischen Blut, dem Knochenmark-Hauchlaut und der Knochenmark-Biopsie noch der verwendete Abschirmungstest, um zu entscheiden, welche Klassifikation am besten ist, und welche cytogenetic Abweichungen verbunden sein können.

Die Liste von dysplastic Syndromen unter dem neuen, WEN System einschließt:

Nicht alle Ärzte treffen mit dieser Wiederklassifikation zusammen. Das ist, weil die zu Grunde liegende Pathologie der Krankheiten nicht gut verstanden wird. Es ist schwierig, Dinge zu klassifizieren, die nicht gut verstanden werden.

Nicht klassifiziertes Syndrom von Myelodysplastic

WER vorgeschlagen hat, dass Kriterien für die Diagnose und Klassifikation von MDS für die meisten Fälle gelten. Jedoch sind gelegentliche Fälle schwierig, in definierte Kategorien wegen einer oder ungewöhnlicherer Eigenschaften einzuteilen:

I-Seltene Fälle mit weniger als 5 % Druckwelle wird mit auer Stangen auszeichnen. Diese Fälle haben gewöhnlich die Eigenschaften von RAMD.

II-Gelegentlich Fälle von MDS präsentieren mit isoliertem neutropenia oder thrombocytopenia ohne Anämie und mit auf die einzelne Abstammung beschränkten Dysplastic-Änderungen. Der Begriff widerspenstiger neutropenia und widerspenstiger thrombocytopenia hat manchmal gepflegt, diese Fälle zu beschreiben. Eine Diagnose von MDS in Patienten mit neutropenia oder thromobocytopenia ohne Anämie sollte mit der Verwarnung gemacht werden.

III-Patienten mit RA oder RAEB zeichnen gelegentlich mit leukocytosis oder thrombocytosis statt üblichen cytopenia aus.

Zeichen und Symptome

Das Mittelalter an der Diagnose eines MDS ist zwischen 60 und 75 Jahren; einige Patienten sind jünger als 50; MDS Diagnose ist in Kindern selten. Männer werden ein bisschen allgemeiner betroffen als Frauen. Zeichen und Symptome sind nichtspezifisch und allgemein mit dem Blut cytopenias zusammenhängend:

• Anämie — chronische Müdigkeit, Atemnot, hat Sensation, manchmal Brust-Schmerz abgekühlt
• Neutropenia (niedrige Neutrophil-Zählung) — hat Empfänglichkeit für Infektion vergrößert
• Thrombocytopenia (niedrige Thrombozyt-Zählung) — hat Empfänglichkeit für die Blutung und ecchymosis (das Quetschen), sowie subkutaner hemorrhaging vergrößert, der purpura oder petechia hinausläuft

Viele Personen sind asymptomatic, und Blut cytopenia oder andere Probleme werden als ein Teil einer alltäglichen Blutzählung identifiziert:

• neutropenia, Anämie und thrombocytopenia (niedrige Zellzählungen von weißen und roten Blutzellen und Thrombozyte, beziehungsweise);
• splenomegaly oder selten hepatomegaly;
• anomale Körnchen in Zellen, anomale Kerngestalt und Größe; und/oder
• chromosomale Abnormitäten, einschließlich chromosomaler Versetzungen und anomaler Chromosom-Zahl.

Obwohl es eine Gefahr gibt, um akute myelogenous Leukämie zu entwickeln, kommen ungefähr 50 % von Todesfällen infolge der Blutung oder Infektion vor. Leukämie, die infolge myelodysplasia vorkommt, ist gegen die Behandlung notorisch widerstandsfähig.

Pathophysiology

MDS wird durch Umweltaussetzungen wie Radiation und Benzol verursacht; andere Risikofaktoren sind inkonsequent berichtet worden. Sekundärer MDS kommt als eine späte Giftigkeit der Krebs-Behandlung, gewöhnlich mit einer Kombination der Radiation und des radiomimetic alkylating Agenten wie busulfan, nitrosourea, oder procarbazine (mit einer latenten Periode von 5 bis 7 Jahren) oder die DNA topoisomerase Hemmstoffe (2 Jahre) vor. Beide haben aplastic Anämie im Anschluss an die immunosuppressive Behandlung erworben, und die Anämie von Fanconi kann sich zu MDS entwickeln.

Wie man

denkt, entsteht MDS aus Veränderungen in der mehrstarken Knochenmark-Stammzelle, aber die spezifischen für diese Krankheiten verantwortlichen Defekte bleiben schlecht verstanden. Die Unterscheidung von Blutvorgänger-Zellen wird verschlechtert, und es gibt eine bedeutende Zunahme in Niveaus des apoptotic Zelltodes in Knochenmark-Zellen. Die Vergrößerung von Clonal der anomalen Zellen läuft auf die Produktion von Zellen hinaus, die die Fähigkeit verloren haben zu differenzieren. Wenn der gesamte Prozentsatz des Knochenmarks Anstiege über eine besondere Abkürzung (20 % für WER und 30 % für FAB) dann sprengt, wie man sagt, ist die Transformation zu akuter myelogenous Leukämie (AML) vorgekommen. Der Fortschritt von MDS zu AML ist ein gutes Beispiel der Mehrschritt-Theorie von carcinogenesis, in dem eine Reihe von Veränderungen in einer am Anfang normalen Zelle vorkommen und es in eine Krebs-Zelle umgestalten.

Während die Anerkennung der leukemic Transformation historisch wichtig war (sieh Geschichte), ein bedeutendes Verhältnis der Krankhaftigkeit und Sterblichkeit, die MDS-Ergebnissen nicht von der Transformation bis AML, aber eher vom in allen MDS Patienten gesehenen cytopenias zuzuschreibend ist. Während Anämie der allgemeinste cytopenia in MDS Patienten in Anbetracht der bereiten Verfügbarkeit der Bluttransfusion ist, ertragen MDS Patienten selten Verletzung unter strenger Anämie. Jedoch, wenn ein MDS Patient glücklich genug ist, nichts anderes als Anämie im Laufe mehrerer Jahre zu ertragen, riskieren sie dann Eisenüberlastung. Die zwei ernstesten Komplikationen in MDS Patienten, die sich aus ihrem cytopenias ergeben, verbluten (erwartet, Thrombozyte zu fehlen), oder Infektion (erwartet, Leukozyten zu fehlen). Langfristig führt die Transfusion von gepackten roten Blutzellen zu Eisenüberlastung.

Genetik

Die Anerkennung von Epigenetic-Änderungen in der DNA-Struktur in MDS hat den Erfolg von zwei von drei gewerblich verfügbaren Medikamenten erklärt, die von der amerikanischen Bundesbehörde zur Überwachung von Nahrungs- und Arzneimittlel (FDA) genehmigt sind, um MDS zu behandeln. Richtige DNA methylation ist in der Regulierung von Proliferationsgenen kritisch, und der Verlust der DNA methylation Kontrolle kann zu nicht kontrolliertem Zellwachstum und cytopenias führen. Die kürzlich genehmigte DNA methyltransferase Hemmstoffe nutzt diesen Mechanismus durch das Schaffen einer regelmäßigeren DNA methylation Profil im hematopoietic Stammzelle-Kern aus, und stellt dadurch normale Blutzählungen wieder her und verzögert den Fortschritt von MDS zu akuter Leukämie.

Einige Autoren haben vorgeschlagen, dass der Verlust der Mitochondrial-Funktion mit der Zeit zur Anhäufung von DNA-Veränderungen in hematopoietic Stammzellen führt, und das für das vergrößerte Vorkommen von MDS in älteren Patienten verantwortlich ist. Forscher weisen zur Anhäufung von mitochondrial Eisenablagerungen im beringten sideroblast als Beweise der mitochondrial Funktionsstörung in MDS hin.

Gemäß einem Online-Nachrichtengeschichte-Artikel von der Washingtoner Universität im Redaktionszimmer von St. Louis, das von Caroline Arbanas am Dienstag, dem 13. Dezember 2011 angeschlagen ist:" Wissenschaftler haben eine kritische genetische Veränderung in einigen Patienten mit myelodysplastic Syndromen — eine Gruppe von Blutkrebsen aufgedeckt, die zu einer tödlichen Form der Leukämie fortschreiten können. Die Forschungsmannschaft in der Washingtoner Universitätsschule der Medizin in St. Louis hat auch Beweise gefunden, dass Patienten mit der Veränderung mit größerer Wahrscheinlichkeit akute Leukämie entwickeln werden. Während diese Entdeckung in zusätzlichen Patienten bestätigt werden muss, erhebt die Studie die Aussicht, dass ein genetischer Test ein Tag gekonnt hat, genauer die Unordnung diagnostizieren und den Kurs der Krankheit voraussagen. Die Forschung ist online in der Natur-Genetik verfügbar. Die Wissenschaftler haben die Veränderung in einem als U2AF1 bekannten Gen entdeckt, wenn sie sequenced das komplette Genom eines 65-jährigen alten Mannes mit myelodysplastic Syndrom, das zu Leukämie fortgeschritten war und sie mit dem Genom seiner Geschwulst-Zellen verglichen hatte. Sie haben auch den genetischen Fehler in anderen Patienten mit myelodysplastic Syndromen, einer Anzeige der Bedeutung der Veränderung gefunden." Die Veränderung in diesem Gen war nicht auf jemandes Radarschirm," sagen älterer Autor und hematologist/oncologist Matthew Walter, Maryland, Helfer-Professor der Medizin. "In vielen Fällen ist die Diagnose von myelodysplastic Syndromen unklar, weil es nicht einen aufrichtigen diagnostischen Test gibt. Indem wir am genetischen Niveau verstehen, was zu dieser Krankheit beiträgt, hoffen wir, schließlich die Diagnose und Behandlung dieser Unordnung zu verbessern." Syndrome von Myelodysplastic sind eine zum Vergnügen schwierige Familie von Blutkrebsen, die vorkommen, wenn Blutzellen im Knochenmark richtig nicht reif werden. Ungefähr 28,000 Amerikaner werden mit der Unordnung jedes Jahr, den meisten von ihnen über der Altersgrenze 60 diagnostiziert. Rauschgifte sind verfügbar, um die Krankheit zu behandeln, aber niemand kann sie heilen. In ungefähr 30 Prozent von Fällen schreitet die Unordnung zu einer Form der akuten myeloid Leukämie fort, die gewöhnlich tödlich ist, weil Chemotherapie-Rauschgifte in diesen Patienten nicht wirksam sind. Ärzte bewerten zurzeit die Wahrscheinlichkeit, dass ein Patient mit myelodysplastic Syndrom Leukämie entwickeln wird, indem er auf die Chromosomen in den Geschwulst-Zellen schauen wird, um das Ausmaß zu bestimmen, in dem sie auseinander gebrochen und sich, einen Hinweis der Strenge der Krankheit umgeordnet haben." Es gibt chromosomale Muster, die hohe Gefahr und niedrige Gefahr anzeigen, aber die aktuellen Methoden, Prognose zu bestimmen, sind nicht vollkommen," sagt der erste Autor Timothy Graubert, Doktor der Medizin, der Mitprofessor der Medizin, der sich auf behandelnde Patienten mit myelodysplastic Syndromen spezialisiert. Nach dem Identifizieren der U2AF1 Veränderung in drei Patienten durch das ganze Genom sequencing haben die Forscher das Gen für die Veränderung in weiteren 150 Patienten mit myelodysplastic Syndromen gescheuert. Sie haben die Veränderung in 13, oder fast 9 Prozent identifiziert. Die Veränderungen wurden während der Entwicklung von myelodysplastic Syndromen erworben, weil sie in normalen bei jedem Patienten erhaltenen Zellen nicht anwesend gewesen sind. Patienten waren fast dreimal so wahrscheinlich, Leukämie zu entwickeln, wenn sie eine Veränderung im U2AF1 Gen hatten. Die Unordnung ist zu Leukämie in 15.2 Prozent von Patienten mit der Veränderung, im Vergleich zu 5.8 Prozent von denjenigen ohne den genetischen Fehler fortgeschritten. Die allgemeinste Veränderung läuft auf eine einzelne Brief-Änderung in der DNA an einer genauen Position im U2AF1 Gen hinaus. Patienten mit dem genetischen Fehler konnten höchstwahrscheinlich die Aminosäuren phenylalanine oder einen serine ausgewechselten tyrosine haben. Die Forscher sagen, dass die Veränderung allein myelodysplastic Syndrome nicht verursacht, aber scheint, ein frühes Ereignis im Laufe der Krankheit zu sein...."

5q-Syndrom

Seitdem mindestens 1974 ist der Verlust des langen Arms des Chromosoms 5 mit dysplastic Abnormitäten von hematopoietic Stammzellen vereinigt worden. Vor 2005 wurde es anerkannt, dass Lenalidomide in MDS Patienten mit dem 5q-Syndrom, und im Dezember 2005 wirksam war, hat der amerikanische FDA das Rauschgift für diese Anzeige genehmigt.

Diagnose

MDS muss von Anämie, thrombocytopenia, und/oder leukopenia unterschieden werden. Gewöhnlich ist die Beseitigung anderer Ursachen dieser cytopenias, zusammen mit einem dysplastic Knochenmark, erforderlich, ein myelodysplastic Syndrom zu diagnostizieren.

Eine typische Untersuchung schließt ein:

• Volle Blutzählung und Überprüfung des Blutfilms. Die Blutfilmmorphologie kann Vorstellungen über hemolytic Anämie, das Trampeln der Thrombozyte geben, die zu unechtem thrombocytopenia oder Leukämie führen.
• Blutproben, um andere häufige Gründe von cytopenias, wie lupus, Leberentzündung, B, folate, oder andere Vitamin-Mängel, Nierenmisserfolg oder Herzversagen, HIV, hemolytic Anämie, monoclonal gammopathy zu beseitigen. Alterspassende Krebs-Abschirmung sollte für alle blutarmen Patienten betrachtet werden.
• Knochenmark-Überprüfung durch einen hematopathologist. Das ist erforderlich, die Diagnose zu gründen, da alle hematopathologists dysplastic Knochenmark als das Hauptmerkmal von myelodysplasia betrachten.
• Cytogenetics oder chromosomale Studien. Das wird auf dem Knochenmark-Hauchlaut ideal durchgeführt. Herkömmlicher cytogenetics verlangt ein frisches Muster, da lebende Zellen veranlasst werden, in metaphase einzugehen, um chromosomale Färbung zu erhöhen. Wechselweise kann virtueller karyotyping für MDS getan werden, der rechenbetonte Werkzeuge verwendet, um den karyogram von der gestörten DNA zu bauen. Virtueller karyotyping verlangt Zellkultur nicht und hat drastisch höhere Entschlossenheit als herkömmlicher cytogenetics, aber kann erwogene Versetzungen nicht entdecken.
• Fluss cytometry ist nützlich, um die Anwesenheit jeder lymphoproliferative Unordnung im Knochenmark zu gründen.

Anämie beherrscht den frühen Kurs. Die meisten symptomatischen Patienten beklagen sich über den allmählichen Anfall von Erschöpfung und Schwäche, Atemnot und Blässe, aber mindestens Hälfte der Patienten ist asymptomatic, und ihr MDS wird nur beiläufig auf alltäglichen Blutzählungen entdeckt. Vorherige Chemotherapie- oder Strahlenaussetzung ist eine wichtige historische Tatsache. Fieber und Gewichtsabnahme sollten zu einem myeloproliferative aber nicht Myelodysplastic-Prozess hinweisen. Kinder mit Unten Syndrom sind gegen MDS empfindlich, und eine Familiengeschichte kann eine erbliche Form der sideroblastic Anämie oder Anämie von Fanconi anzeigen.

Das durchschnittliche Alter an der Diagnose für MDS ist ungefähr 65 Jahre, aber pädiatrische Fälle sind berichtet worden. Einige Patienten haben eine Geschichte der Aussetzung von Chemotherapie (besonders alkylating Agenten wie melphalan, cyclophosphamide, busulfan, und chlorambucil) oder Radiation (therapeutisch oder zufällig), oder beide (z.B, zur Zeit der Stammzelle-Versetzung für eine andere Krankheit). Arbeiter in einigen Industrien mit der schweren Aussetzung von Kohlenwasserstoffen wie die Erdölindustrie haben eine ein bisschen höhere Gefahr, die Krankheit zusammenzuziehen, als die allgemeine Bevölkerung. Männer werden ein bisschen öfter betroffen als Frauen. Xylene und Benzol-Aussetzung ist mit myelodysplasia vereinigt worden. Zu Agent Orange ausgestellte Veteran von Vietnam sind gefährdet, MDS zu entwickeln.

Die Eigenschaften haben allgemein gepflegt, einen MDS zu definieren, sind: Blut cytopenias; unwirksamer hematopoiesis; dyserythropoiesis; dysgranulopoiesis; dysmegakaropoiesis und vergrößerter myeloblast.

Dysplasia kann alle drei im Knochenmark gesehenen Abstammungen betreffen. Die beste Weise, dysplasia zu diagnostizieren, ist durch die Morphologie und speziellen Flecke (PAS), der auf dem Knochenmark-Hauchlaut und der peripherischen Blutschmiere verwendet ist. Dysplasia in der myeloid Reihe wird definiert durch:

• Reihe von Granulocytic
• # Hypersegmentierter neutrophils (auch gesehen im Mangel von Vit B/Folate)
• # Hyposegmented neutrophils (Pseudo-Pelger Huet)
• # Hypogranular neutrophils oder Pseudochediak Higashi große Körnchen
• # Auer Stangen - automatisch RAEB II (wenn Druckwelle-Zählung

• Reihe von Megakaryocytic (kann am subjektivsten sein)
• # Hyposegmented Kerneigenschaften im Thrombozyt, der megakaryocytes erzeugt (fehlen von lobation)
• # Hypersegmentiert (osteoclastic erscheinend) megakaryocytes
• # das Ballonfahren der Thrombozyte (gesehen mit der Einmischung stellen Mikroskopie gegenüber)

Andere Flecke können in speziellen Fällen helfen (PAS, und napthol ASD chloroacetate esterase positivity) in eosinophils ist ein Anschreiber der Abnormität, die in chronischer eosinophilic Leukämie gesehen ist, und ist ein Zeichen von aberrancy.

Auf dem hohen Knochenmark-Biopsie-Grad dysplasia (RAEB-I und RAEB-II) kann atypische Lokalisierung von unreifen Vorgängern (ALIPs) zeigen, die Inseln von unreifen Vorgänger-Zellen (myeloblasts und promyelcytes) lokalisiert zum Zentrum des intertrabecular Raums aber nicht neben dem trabeculae sind oder arterioles umgebend. Diese Morphologie kann schwierig sein, von behandelter Leukämie und Besserung unreifer normaler Knochenmark-Elemente anzuerkennen. Auch die topografische Modifizierung des nucleated erythroid Zellen kann in frühem myelodysplasia gesehen werden (RA und RARS), wo normoblasts neben knochigem trabeculae gesehen werden, anstatt sich normal zu formen, zwischenräumlich hat erythroid Inseln gelegt.

Myelodysplasia ist eine Diagnose des Ausschlusses und muss gemacht werden nach dem richtigen Entschluss von Eisenläden werden Vitamin-Mängel und Nährmängel ausgeschlossen. Auch angeborene Krankheiten wie angeborene dyserythropoietic Anämie (CDA I bis IV), sind das Syndrom von Pearson anerkannt worden (sideroblastic Anämie), Anomalie von Jordans - vacuolization in allen Zelllinien kann in Chanarin-Dorfman Syndrom, ALA (aminolevulinic Säure) Enzym-Mangel gesehen werden, und, wie man bekannt, geben andere esoterischere Enzym-Mängel ein pseudomyelodysplastic Bild in einer der Zelllinien jedoch, alle drei Zelllinien sind nie morphologisch dysplastic in diesen Entitäten mit Ausnahme von chloramphenicol, arsenhaltiger Giftigkeit und anderen Giften.

Alle diese Bedingungen werden durch Abnormitäten in der Produktion ein oder mehr von den Zellbestandteilen des Bluts (rote Zellen, weiße Zellen außer Lymphozyten und Thrombozyten oder ihren Ahn-Zellen, megakaryocytes) charakterisiert.

Management

Die Absichten der Therapie sind, Symptome zu kontrollieren, Lebensqualität zu verbessern, gesamtes Überleben und Abnahme-Fortschritt zu akuter myelogenous Leukämie (AML) zu verbessern.

Die IPSS das Zählen des Systems kann triage Patienten für die aggressivere Behandlung (d. h. Knochenmark-Verpflanzung) sowie Hilfe helfen, bestimmen das beste Timing dieser Therapie. Die unterstützende Sorge mit der Blutproduktunterstützung und den hematopoeitic Wachstumsfaktoren (z.B erythropoietin) ist die Hauptstütze der Therapie. Die Durchführungsumgebung für den Gebrauch von erythropoietins entwickelt sich gemäß einem neuen Einschluss-Entschluss von US Medicare National. Kein Kommentar zum Gebrauch von hematopoeitic Wachstumsfaktoren für MDS wurde in diesem Dokument gemacht.

Drei Reagenzien sind von der amerikanischen Bundesbehörde zur Überwachung von Nahrungs- und Arzneimittlel (FDA) für die Behandlung von MDS genehmigt worden:

1. 5-azacytidine: 21-monatiges Mittelüberleben
2. Decitabine: Ganze Ansprechrate hat nicht weniger als 43 % gemeldet. Eine Phase, die ich studiere, hat Wirkung in AML gezeigt, wenn decitabine mit valproic Säure verbunden wird.
3. Lenalidomide: Wirksam im Reduzieren roter Blutzelltransfusionsvoraussetzung in Patienten mit dem Chromosom 5q Auswischen-Subtyp von MDS

Wie man

gezeigt hat, hat die Chemotherapie mit den hypomethylating Agenten 5-azacytidine und decitabine Bluttransfusionsvoraussetzungen vermindert und hat den Fortschritt von MDS zu AML verzögert. Lenalidomide wurde durch den FDA im Dezember 2005 nur für den Gebrauch im 5q-Syndrom genehmigt. In den Vereinigten Staaten kostet die Behandlung von MDS mit lenalidomide ungefähr 9,200 US$ pro Monat.

Stammzelle-Versetzung, besonders in jüngeren Patienten (d. h. weniger als 40 Jahre alt), strenger betroffenen Patienten, bietet das Potenzial für die heilende Therapie an. Wie man gefunden hat, hat der Erfolg der Knochenmark-Versetzung der Strenge von MDS, wie bestimmt, durch die IPSS-Kerbe mit Patienten entsprochen, die eine günstigere IPSS-Kerbe haben, die dazu neigt, ein günstigeres Ergebnis mit Versetzung zu haben.

Eisenüberlastung in MDS, Transfusionen der roten Blutzelle (RBC) sind ein Hauptteil der unterstützenden Sorge für blutarme MDS Patienten. Obwohl die spezifischen Therapie-Patienten erhalten, kann das RBC Transfusionsbedürfnis erleichtern, viele MDS Patienten können auf diese Behandlungen nicht antworten und können Eisenüberlastung sowie seine Folgen entwickeln.

Patienten, die relativ große Anzahl von RBC Transfusionen verlangen, haben nachteilige Wirkung der chronischen Eisenüberlastung auf der Leber, dem Herzen, den endokrinen Funktionen erfahren. Es ist möglich, dass sich dieses Organ disfunction aus Eisenüberlastung in Patienten mit MDS ergeben kann, und dass transfusional Eisenüberlastung ein Mitwirkender zur vergrößerten Krankheit und dem Tod in der frühen Bühne MDS sein könnte.

Für Patienten, die viele RBC Transfusionen, Serum ferritin Niveaus, Zahl von RBC Transfusionen verlangen, sollte erhaltene und vereinigte Organ-Funktionsstörung (Herz, Leber und Bauchspeicheldrüse) kontrolliert werden, um Eisenniveaus zu bestimmen. Überwachung des Serums ferritin kann auch nützlich sein, zum Ziel habend, ferritin Niveaus dazu zu vermindern

Zwischenglied oder Variable: +8, andere einzelne oder doppelte Anomalien

Schwach; Komplex (> 3 chromosomale Abweichungen); Chromosom 7 Anomalien

International Prognostic Scoring System (IPSS) ist das meistens verwendete Werkzeug in MDS, um langfristiges Ergebnis vorauszusagen.

Abnormitäten von Cytogenetic können durch herkömmlichen cytogenetics, eine FISCH-Tafel für MDS oder Virtuellen Karyotype entdeckt werden.

Epidemiologie

Die genaue Anzahl der Leute mit MDS ist nicht bekannt, weil es undiagnostiziert gehen kann und es kein beauftragtes Verfolgen des Syndroms gibt. Einige Schätzungen sind auf der Ordnung von 10,000 bis 20,000 neuen Fällen jedes Jahr in den Vereinigten Staaten allein. Das Vorkommen nimmt wahrscheinlich als das Alter der Bevölkerungszunahmen zu, und einige Autoren schlagen vor, dass das Vorkommen in über 70 Patienten nicht weniger als 15 Fälle pro 100,000 pro Jahr sein kann.

Geschichte

Seit dem Anfang des 20. Jahrhunderts hat es begonnen, anerkannt zu werden, dass einige Menschen mit akuter myelogenous Leukämie eine vorhergehende Periode der Anämie und anomalen Blutzellproduktion hatten. Diese Bedingungen wurden mit anderen Krankheiten unter dem Begriff "widerspenstige Anämie" zusammengelegt. Die erste Beschreibung "der Vorleukämie" als eine spezifische Entität wurde 1953 durch den Block veröffentlicht u. a. Die frühe Identifizierung, Charakterisierung und Klassifikation dieser Unordnung waren problematisch, und das Syndrom ist durch viele Namen gegangen, bis die FAB 1976-Klassifikation veröffentlicht wurde und den Begriff MDS verbreitet hat.

Berühmte Patienten

Berühmte Patienten mit MDS schließen Astronomen Carl Sagan, Schriftsteller Susan Sontag, Schriftsteller Roald Dahl, Jazzmusiker Michael Brecker und Paul Motian, Schauspielerin Nina Foch, Schusswaffe-Manager Val Forgett, USA-Kongressabgeordnete Joe Moakley und Bob Matsui, Schauspieler Pat Hingle, Sänger und Komödienschauspielerin Fran Allison, Radiopersönlichkeit J.P. McCarthy, dänischer theoretischer Physiker Pro Bak und Pionierpflanzenpathologen Jack Bailey ein.

Links

• Krebs-Medizin. Online-Lehrbuch. Kapitel von Lewis R. Silverman auf Myelodysplastic Syndrom.
• Syndrome von Myelodysplastic. Umfassender Artikel an der Mayo Klinik
• http://www.aamds.org/aplastic/disease_information/myelodysplastic_synd/ Aplastic Anemia & MDS International Foundation] Information über MDS
• Syndrom von Myelodysplastic (MDS).
• MDS-Fundament
• Angebot-Unterstützung von MDS UK Patient Support Group, Information und Rat nach dem Vereinigten Königreich haben MDS Patienten und Familien gestützt.
• Europäische Arbeitsgruppe von MDS in der Kindheit
• "Erklärter MDS," Teile 1, 2, und 3 (Videopräsentationen)
• Das MDS Leuchtfeuer. Nachrichten und Information für MDS Patienten und ihre Familien.
• Chronische Myeloproliferative Unordnungen. Umfassendes Kapitel von der Clevelander Klinik
• http://www.mds-and-you.info Verbindungen zu Websites und discusion Gruppen mit der Information über MDS.

Medizinische Online-Verweisung

Medizinische Online-Verweisung

Siehe auch

• Syndrom von Myeloproliferative
• Akute myeloid Leukämie
• Chloroma