Osteosarcoma ist eine aggressive bösartige Geschwulst, die aus primitiven umgestalteten Zellen des mesenchymal Ursprungs entsteht (und so ein Sarkom), dass Ausstellungsstück osteoblastic Unterscheidung und bösartigen osteoid erzeugt. Es ist die allgemeinste Histological-Form des primären Knochen-Krebses.

Vorkommen

Osteosarcoma ist der grösste Teil der Standardform des Kindheitskrebses acht, 2.4 % der ganzen Bösartigkeit in pädiatrischen Patienten und etwa 20 % aller primären Knochen-Krebse umfassend.

Vorkommen-Quoten für osteosarcoma in amerikanischen Patienten unter 20 Jahren alt werden auf 5.0 pro Million pro Jahr in der allgemeinen Bevölkerung, mit einer geringen Schwankung zwischen Personen von schwarzen, hispanischen und weißen Ethnizitäten (6.8, 6.5, und 4.6 pro Million pro Jahr, beziehungsweise) geschätzt. Es ist in Männern (5.4 pro Million pro Jahr) ein bisschen üblicher als in Frauen (4.0 pro Million pro Jahr).

Es entsteht öfter im metaphyseal Gebiet von röhrenförmigen langen Knochen mit 42 %, die im Oberschenkelknochen, 19 % im Schienbein, und 10 % im Oberarmknochen vorkommen. Ungefähr 8 % aller Fälle kommen im Schädel und Kiefer, und weitere 8 % im Becken vor.

Vorherrschen

Sarkom von Osteogenic ist der sechste Hauptkrebs in Kindern minderjährige 15. Sarkom von Osteogenic betrifft 400 Kinder minderjährige 20 und 500 Erwachsene (die meisten zwischen den Altern 15-30) jedes Jahr in den USA. Ungefähr wird 1/3 der 900 jedes Jahr, oder ungefähr 300 ein Jahr sterben. Eine zweite Spitze im Vorkommen kommt im Ältlichen vor, der gewöhnlich mit einer zu Grunde liegenden Knochen-Pathologie wie die Krankheit von Paget, medullary Infarkt oder vorheriges Ausstrahlen vereinigt ist.

Genetische Geneigtheit

1. Familienfälle, wo das Auswischen des Chromosoms '13q14' inactivates das retinoblastoma Gen mit einer hohen Gefahr der osteosarcoma Entwicklung vereinigt wird.

2. Knochen dysplasias, einschließlich der Krankheit von Paget, faserigen dysplasia, enchondromatosis, und erblichen vielfachen exostoses, vergrößert die Gefahr von osteosarcoma.

3. Syndrom von Li-Fraumeni (germline TP53 Veränderung) ist ein Neigungsfaktor für die osteosarcoma Entwicklung.

4. Syndrom von Rothmund-Thomson (d. h. autosomal rückläufige Vereinigung von angeborenen Knochen-Defekten, Haar und Haut dysplasias, hypogonadism, und grauem Star) wird mit der vergrößerten Gefahr dieser Krankheit vereinigt.

Varianten

1. Herkömmlich: osteoblastic, chondroblastic, fibroblastic

2. Im Brennpunkt mehrstehender

3. Telangiectatic

4. Kleine Zelle

5. Intraknöcherner gut unterschiedener

6. Intracortical

7. Periosteal

8. Paraosteal

9. Hochwertige Oberfläche

10. Extraosseous

Behandlung

Abgeschlossene radikale chirurgische en Block-Resektion ist die Behandlung der Wahl in osteosarcoma.

Obwohl ungefähr 90 % von Patienten im Stande sind zu haben, bergen Chirurgie, Komplikationen Glieder-besonders Infektion, das prothetische Lösen und nicht gewerkschaftlich - oder lokales Geschwulst-Wiederauftreten können das Bedürfnis nach der weiteren Chirurgie oder Amputation verursachen.

Mifamurtide wird verwendet, nachdem ein Patient Chirurgie gehabt hat, um die Geschwulst und zusammen mit Chemotherapie zu entfernen, um restliche Krebs-Zellen zu töten, um die Gefahr des Krebs-Wiederauftretens zu reduzieren.

Sterblichkeit und Überleben

Todesfälle wegen bösartiger Geschwülste der Knochen und Gelenke sind für einen unbekannten Betrag von Kindheitskrebs-Todesfällen verantwortlich. Sterblichkeitsziffern wegen osteosarcoma haben sich an etwa 1.3 % pro Jahr geneigt. Langfristige Überleben-Wahrscheinlichkeiten für osteosarcoma haben sich drastisch während des Endes des 20. Jahrhunderts verbessert und sind 68 % 2009 näher gekommen.

Pathologie

Die Geschwulst kann am Ende des langen Knochens lokalisiert werden. Meistenteils betrifft es das obere Ende des Schienbeins oder Oberarmknochens, oder niedrigeres Ende des Oberschenkelknochens. Osteosarcoma neigt dazu, Gebiete um das Knie in 60 % von Fällen, 15 % um die Hüfte, 10 % an der Schulter und 8 % im Kiefer zu betreffen. Die Geschwulst ist fest, hart, ("Tannenbaum" unregelmäßig, "von Motten zerfressen" oder Äußeres "des plötzlichen Sonnenscheins" auf der Röntgenstrahl-Überprüfung) wegen der Geschwulst spicules des verkalkten Knochens, der in richtigen Winkeln ausstrahlt. Diese biegt Recht Form um, was als das Dreieck von Codman bekannt ist. Umgebungsgewebe werden eindringen lassen.

Mikroskopisch: Die charakteristische Eigenschaft von osteosarcoma ist Anwesenheit von osteoid (Knochen-Bildung) innerhalb der Geschwulst. Geschwulst-Zellen sind sehr pleomorphic (anaplastic), einige sind riesiger, zahlreicher atypischer mitoses. Diese Zellen erzeugen osteoid das Beschreiben unregelmäßigen trabeculae (amorph, eosinophilic/pink) mit oder ohne Hauptkalkbildung (hematoxylinophilic/blue, granuliert) - Geschwulst-Knochen. Geschwulst-Zellen werden in die osteoid Matrix eingeschlossen. Abhängig von den Eigenschaften der Geschwulst-Zellgegenwart (ob sie Knochen-Zellen, Knorpel-Zellen oder fibroblast Zellen ähneln) kann die Geschwulst subklassifiziert werden. Osteosarcomas kann multinucleated osteoclast ähnliche riesige Zellen ausstellen.

Ursachen

Die Ursachen von osteosarcoma sind nicht bekannt.

Mehrere Forschungsgruppen untersuchen Krebs-Stammzellen und ihr Potenzial, um Geschwülste zu verursachen. Die Verbindung zwischen osteosarcoma und Fluorid ist untersucht worden; es gibt eine Vereinigung zwischen Wasser fluoridation und Todesfällen wegen osteosarcoma. Eine Studie hat 6.9mal das Ereignis von osteosarcoma in fluoridated Gemeinschaften im Vergleich zu non-fluoridated Gebieten gezeigt. Die Strahlentherapie für Bedingungen ohne Beziehung kann eine seltene Ursache sein.

Symptome

Symptome

Viele Patienten beklagen sich zuerst über Schmerz, der nachts schlechter sein kann, und für einige Zeit vorgekommen sein kann. Wenn die Geschwulst groß ist, kann es als eine Schwellung erscheinen. Der betroffene Knochen ist nicht so stark wie normale Knochen und kann mit geringem Trauma (ein pathologischer Bruch) zerbrechen.

Diagnose

Familienärzte und Orthopäden sehen selten eine bösartige Knochen-Geschwulst (die meisten Knochen-Geschwülste sind gütig). So sind viele Patienten am Anfang misdiagnosed mit Zysten oder Muskelproblemen, und einige werden gerade an die physische Therapie ohne einen Röntgenstrahl gesandt.

Der Weg zur osteosarcoma Diagnose beginnt gewöhnlich mit einem Röntgenstrahl, geht mit einer Kombination des Ansehens (CT Ansehen, LIEBLINGS-Ansehen, Knochen-Ansehen, MRI) weiter und endet mit einer chirurgischen Biopsie. Eine in einem Röntgenstrahl häufig gesehene Eigenschaft ist das Dreieck von 'Codman', das grundsätzlich eine subperiosteal gebildete Verletzung ist, wenn der periosteum wegen der Geschwulst erhoben wird.

Filme sind andeutend, aber Knochen-Biopsie ist die einzige endgültige Methode zu bestimmen, ob eine Geschwulst bösartig oder gütig ist.

Die Biopsie von verdächtigtem osteosarcoma sollte durch einen qualifizierten orthopädischen oncologist durchgeführt werden. Die amerikanischen Krebs-Gesellschaftsstaaten: "Wahrscheinlich in keinem anderen Krebs ist es als wichtig, um dieses Verfahren richtig durchzuführen. Eine unpassend durchgeführte Biopsie kann es schwierig machen, das betroffene Glied von der Amputation zu sparen."

Behandlung

Patienten mit osteosarcoma werden am besten durch einen medizinischen oncologist und einen orthopädischen in Betriebssarkomen erfahrenen oncologist geführt. Aktuelle Standardbehandlung soll neoadjuvant Chemotherapie (Chemotherapie gegeben vor der Chirurgie) gefolgt von der chirurgischen Resektion verwenden. Der Prozentsatz der Geschwulst-Zellnekrose (Zelltod) gesehen in der Geschwulst nach der Chirurgie gibt eine Idee von der Prognose und teilt auch den oncologist mit, wenn das Chemotherapie-Regime nach der Chirurgie verändert werden sollte.

Standardtherapie ist eine Kombination der Bergung Glieder-orthopädische Chirurgie wenn möglich (oder Amputation in einigen Fällen) und eine Kombination der hohen Dosis methotrexate mit leucovorin intraarterieller Rettungscisplatin, adriamycin, ifosfamide mit mesna, BCD, etoposide, muramyl tri-peptite (MTP). Rotationplasty ist auch eine andere chirurgische Technik, die verwendet werden kann. Ifosfamide kann als eine adjuvant Behandlung verwendet werden, wenn die Nekrose-Rate niedrig ist.

Trotz des Erfolgs der Chemotherapie für osteosarcoma hat es eine der niedrigsten Überleben-Quoten für pädiatrischen Krebs. Die beste berichtete 10-jährige Überleben-Rate ist 92 %; das verwendete Protokoll ist eine aggressive intraarterielle Regierung, die auf der arteriographic Antwort gestützte Therapie individualisiert. Dreijähriges Überleben ohne Ereignisse erstreckt sich von 50 % bis 75 %, und fünfjährige Überleben-Reihen von 60 % bis 85 + % in einigen Studien. Insgesamt haben 65-70-%-Patienten behandelt vor fünf Jahren wird heute lebendig sein. Diese Überleben-Raten sind gesamte Durchschnitte und ändern sich außerordentlich abhängig von der individuellen Nekrose-Rate.

Flüssigkeiten werden für die Hydratation gegeben, während Rauschgifte wie Kytril und Zofran mit Brechreiz und dem Erbrechen helfen. Neupogen und Neulasta helfen mit Leukozyt-Zählungen und Neutrophil-Zählungen. Bluttransfusionen und epogen helfen mit Anämie.

Prognose

Prognose wird in drei Gruppen getrennt.

• Bühne ich ist osteosarcoma selten und schließt parosteal osteosarcoma oder minderwertigen zentralen osteosarcoma ein. Es hat eine ausgezeichnete Prognose (> 90 %) mit der breiten Resektion.
• Prognose der Bühne II hängt von der Seite der Geschwulst (proximales Schienbein, Oberschenkelknochen, Becken, usw.), Größe der Geschwulst-Masse (im Cm), und der Grad der Nekrose von neoadjuvant Chemotherapie (Chemotherapie vor der Chirurgie) ab. Andere pathologische Faktoren wie der Grad von p-glycoprotein, ob die Geschwulst, oder Her2-positive cxcr4-positiv ist, sind auch wichtig, weil diese mit entfernten Metastasen zur Lunge vereinigt werden. Die Prognose für Patienten mit metastatic osteosarcoma verbessert sich mit längeren Zeiten zu Metastasen, (mehr als 12 Monate 24 Monate), eine kleinere Zahl von Metastasen und ihr resectability. Es ist besser, weniger Metastasen zu haben, als längere Zeit zu Metastasen. Diejenigen mit einer längeren Zeitdauer (> 24 Monate) und wenige Knötchen (zwei oder weniger) haben die beste Prognose mit einem 2-jährigen Überleben nach den Metastasen von 50 %, die von 40 % 5-jährig sind und von 20 % 10-jährig sind. Wenn Metastasen sowohl lokal als auch regional sind, ist die Prognose schlechter.
• Die anfängliche Präsentation der Bühne III osteosarcoma mit Lungenmetastasen hängt vom resectability der primären Geschwulst und der Lungenknötchen, des Grads der Nekrose der primären Geschwulst, und vielleicht der Zahl von Metastasen ab. Gesamte Überleben-Prognose ist ungefähr 30 %.

Forschung, Information und Unterstützung

Im Vereinigten Königreich und Irland Die Kapital-Forschung von Bone Cancer Research Trust (BCRT) und gibt Auskunft über Sarkom von Ewing und andere Knochen-Krebse. Das schließt Information für Teenager ein, die diese Bedingung haben. In den Vereinigten Staaten hilft der Triumph der Gemeinnützigen Organisation Über das Kinderkrebs-Fundament zu nicht nur erheben Bewusstsein über Osteosarcoma, sie helfen auch, Kapital zu erheben, um zu versuchen, Behandlung und Überlebensfähigkeit des Pädiatrischen Knochen-Krebses zu verbessern. 90 % unseres ihres Erlöses gehen zur Forschung, und Krebs-Krankenhaus von M.D. Anderson VERGLEICHT jenes Kapital Dollar für den Dollar, und verwenden Sie das ganze Kapital für die Forschung in Pädiatrischem Sarkom. Die Arbeit wird unter der Schirmherrschaft von der Sarkom-Initiative der Kinder getan, und wird ein Komitee zeigen, um neue Forschungsideen in diesem Gebiet zu bitten und diejenigen finanziell zu unterstützen, um am wahrscheinlichsten zu führen, um fortzuschreiten. Außerdem, weil frühe Diagnose außerordentlich Prognose verbessert, arbeiten sie an Bildungsanstrengungen, Bewusstsein von Knochen-Krebs-Zeichen und Symptomen in Eltern und ihren Kinderärzten zu vergrößern. Schließlich, da das Leben von pädiatrischen Knochen-Krebs-Patienten so schwierig ist, legt TOKC 10 % unseres Erlöses beiseite, um zu helfen, die Sonnenschein-Kinderorganisation finanziell zu unterstützen, die unermüdlich arbeitet, um einige kurze Perioden des Glücks zu den Leben dieser Kinder zu bringen.

Eckzahn osteosarcoma

Risikofaktoren

Osteosarcoma ist die allgemeinste Knochen-Geschwulst in Hunden und quält normalerweise mittelalterliche große und riesige Rassehunde wie irische Wolfshunde, Windhunde, Schäferhunde, Rottweilers, Bergrassen (die großen Pyrenäen, St. Bernard, Leonberger, das Neufundland), Doberman Pinscher und Große Dänen. Es hat ein zehnmal größeres Vorkommen in Hunden als Menschen. Eine erbliche Basis ist in Hunden von St. Bernard gezeigt worden. Spayed/neutered Hunde haben zweimal die Gefahr von intakten, osteosarcoma zu entwickeln. Die Plage mit dem Parasiten Spirocerca lupi kann osteosarcoma der Speiseröhre verursachen.

Klinische Präsentation

Die meistens betroffenen Knochen sind der proximale Oberarmknochen, der distal Radius, der distal Oberschenkelknochen und das Schienbein im Anschluss an die grundlegende Proposition, die "vom Ellbogen in der Nähe vom Knie weit ist". Andere Seiten schließen die Rippen, den Oberkiefer, den Stachel und das Becken ein. Selten kann osteosarcoma aus weichen Geweben (extraskeletal osteosarcoma) entstehen. Die Metastase von Geschwülsten, die die Gliederknochen einschließen, ist gewöhnlich zu den Lungen sehr üblich. Die Geschwulst verursacht sehr viel Schmerz, und kann sogar zu Bruch des betroffenen Knochens führen. Als mit menschlichem osteosarcoma ist Knochen-Biopsie die endgültige Methode, eine Enddiagnose zu erreichen. Osteosarcoma sollte von anderen Knochen-Tumoren und einer Reihe anderer Verletzungen wie osteomyelitis unterschieden werden. Die Differenzialdiagnose des osteosarcoma des Schädels schließt insbesondere, unter anderen, chondrosarcoma und dem multilobular Tumor des Knochens ein.

Behandlung und Prognose

Die Amputation des Beines ist die anfängliche Behandlung, obwohl das allein Metastase nicht verhindern wird. Mit der Amputation verbundene Chemotherapie verbessert die Überleben-Zeit, aber die meisten Hunde sterben noch innerhalb eines Jahres. Es gibt chirurgische Techniken, die entworfen sind, um das Bein zu sparen (gliederverschonende Verfahren), aber sie verbessern die Prognose nicht. Ein Schlüsselunterschied zwischen osteosarcoma in Hunden und Menschen ist, dass sich der Krebs mit viel größerer Wahrscheinlichkeit zu den Lungen in Hunden ausbreiten wird.

Einige aktuelle Studien zeigen an, dass osteoclast Hemmstoffe wie alendronate und pamidronate vorteilhafte Effekten auf die Lebensqualität durch das Reduzieren osteolysis, so das Reduzieren des Grads des Schmerzes sowie der Gefahr von pathologischen Brüchen haben können.

Experimentelles Laserverfahren

Patient von Autologous spezifische Geschwulst-Antigen-Antwort (apSTAR Tierkrebs-Lasersystem: Wie man gezeigt hat, hat der Gebrauch eines mit einem Polymer verbundenen Lasers Geschwulst-Immunität erhöht und die Rate des primären und metastatic Geschwulst-rückwärts Gehens in Labormodellen von Geschwülsten verbessert. IMULAN BioTherapeutics, LLC hat kürzlich angefangen, den Gebrauch dieses Lasergeräts zu untersuchen, hat apSTAR, für Hunde mit osteosarcoma und anderen Geschwulst-Typen genannt.

Experimenteller Impfstoff

Die Universität der Schule von Pennsylvanien der Veterinärmedizin führt zurzeit eine Phase 1 klinische Probe auf Eckzähnen mit appendicular ostersarcoma, der das HER2/neu Antigen ausdrückt. Der Impfstoff, der von Advaxis, Inc. entwickelt ist, verwendet einen bioengineered, verdünnte Beanspruchung von Listeria monocytogenes als ein Vektor, um das Immunsystem gegen Geschwülste zu aktivieren, die das HER2/neu Antigen ausdrücken. Die Studie bemüht sich "zu bestimmen, ob ein recombinant L. moncytogenes Impfstoff das eigene Immunsystem des Hunds die Geschwulst angreifen und Überleben in Hunden mit appendicular osteosarcoma verlängern lassen kann." Weil Einschließungseckzähne bereits Amputation, ein Standard regimine Chemotherapie erlebt haben müssen, das Ziel HER2/neu Antigen ausdrücken, und keine Beweise von Metastasen haben. Die Studie ist andauernd und für das Publikum offen. Keine Ergebnisse sind so weit veröffentlicht worden.

Osteosarcoma in Katzen

Osteosarcoma ist auch die allgemeinste Knochen-Geschwulst in der Katze, obwohl, nicht wie oft gestoßen, und am meisten normalerweise die hinteren Beine betrifft. Der Krebs ist in Katzen weniger aggressiv als in Hunden, und deshalb kann Amputation allein zu einer bedeutenden Überleben-Zeit führen.

Leute mit osteosarcoma diagnostiziert

• Chiara Badano
• Bruce Feiler
• Frottiertuch-Fuchs
• Edward M. Kennedy der Jüngere.
• Antonietta Meo
• Wayman Tisdale

Weiterführende Literatur

• Die Geschichte eines osteosarcoma eines jungen Mädchens kämpft und seine Wirkung auf ihre Beziehung mit ihrem Freund

• Die Geschichte einer Reise einer Familie durch Teenagerosteosarcoma und seine Nachwirkungen.

• Über den Frottiertuch-Fuchs und seine Suche, um $ 25 Millionen für die Krebs-Forschung durch das Stoßen auf Kanada auf seinem prothetischen Bein zu erheben. Auch Die Frottiertuch-Fuchs-Geschichte, ein 1983-Film.

• Forschung von Osteosarcoma: vorbei, Gegenwart und Zukunft.

Links

• EURAMOS - die europäische und amerikanische Osteosarcoma Arbeitsgruppe
• Nationales Krebs-Institut - geduldige Information über osteosarcoma
• Die Universität Minnesotas - Genetik der Forschung von Osteosarcoma studiert